2021-05-11 16:16:03
萎缩性侧索硬化'肌萎缩侧索硬化是神经内科罕见疾病，对患者生活影响相对较大。生病后肌肉逐渐萎缩，四肢慢慢不能自由活动，会影响患者的吞咽或呼吸。这是神经病学中一种棘手的疾病。虽然发病率小，人口也不是特别多，但是影响很大。
萎缩性侧索硬化'肌萎缩性侧索硬化'
萎缩性侧索硬化'肌萎缩性侧索硬化，又称渐冻症，是一种运动神经元疾病。萎缩性侧索硬化'肌萎缩性侧索硬化是一种慢性进行性退行性疾病，涉及上运动神经元(脑、脑干、脊髓)，影响下运动神经元(脑神经核、脊髓前角细胞)和躯干、四肢、头面部肌肉。临床上常表现为上下运动神经元受损的混合性瘫痪。
该病是神经内科罕见疾病，对患者生活影响相对较大。生病后肌肉逐渐萎缩，四肢不能自由活动，会影响患者的吞咽或呼吸。这是神经病学中一种棘手的疾病。虽然发病率小，人口也不是特别多，但是影响很大。
症状和体征
1.病史和症状：
1.40岁以上中老年多，男女比例：2，发病慢，性发育慢。
2.表现为上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上、下运动神经元混合损伤。
3.延髓麻痹的症状，而后一组出现颅神经损害，如口齿不清、吞咽困难、饮水呛咳等。
4.多无感觉障碍。二，体检发现：
颅神经：除球麻痹外，可有舌肌萎缩，舌肌纤颤，强哭强笑，情绪不稳等，上肢多见远端为主的肌肉萎缩，以大小鱼际肌，骨间肌为著，同时伴有肌束颤动，感觉正常，双下肢呈痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，双侧病理反射阳性，呼吸肌受累则出现呼吸困难。
三，辅助检查：
1.腰穿脑脊液检查：压力及成分多正常。
2.血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰胆碱酯酶增高。
3.肌电图：可见纤颤电位，巨大电位，运动神经传导速度多正常。
4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。
萎缩侧索硬化症" 肌萎缩侧索硬化症是怎么引起的？
1、由于遗传的因素会引起肌萎缩性侧索硬化。在该病症的患者之中，有大约5%-10%的患者有遗传性，称为家族性肌萎缩性侧索硬化，成年型属常染色体显性遗传，青年型为常染色体显性或隐性遗传，在临床上，常常和散发病例难以区别。
2中毒也有可能是引起肌萎缩性侧索硬化的因素，因为一些兴奋毒性神经递质，如谷氨酸盐可能在ALS发病中参与神经元死亡，可能由于星形告知细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。据研究发现，一些患者转运功能丧失是由于运动皮质内转运体mRNA转录副本异常连接异常所致。
3免疫因素也有可能会引起肌萎缩性侧索硬化，尽管MND患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物，好像抗甲状腺原抗体、GM1抗体和L-型钙通道蛋白抗体这些等，但如今还时没有证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶细胞。目前在医学界普遍认为，MND不属于神经系统自身免疫病。
4因为一些病毒的感染，也是有可能引起肌萎缩性侧索硬化病发的。由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元，而且有少数脊髓灰质炎患者后来发生MND，所以有人推测，MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关。但ALS患者CSF、血清及神经组织都没发现病毒或相关抗原及抗体。
萎缩侧索硬化症" 肌萎缩侧索硬化症西医治疗
尽早地做出诊断和鉴别诊断，尽早地给予神经保护和支持治疗，如力如太及其他药物，坚持定期随访。
1.一般疗法
支持疗法：对症治疗，适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可给予少量抗阻胺药;若痰多，可给予雾化吸入及化痰药;如出现情绪低落，与以抗抑郁治疗等。此外，还要多翻身以防止褥疮发生。如进食障碍，给予鼻饲或经皮胃造瘘(PEG)。
2.特殊疗法
目前国际承认、且惟一通过美国食品药物监督局(FDA)批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太(Rilutek)，并且一定要尽早使用。
3.呼吸治疗
开始呼吸不顺时，可使用一般氧气或使用双正压呼吸机(BiBAP)帮助呼吸，发生进一步呼吸衰竭时，则需气管切开，使用人工呼吸机。
4.研究进展
目前国际上正尝试以神经营养因子、抗氧化剂如维生素E、维生素C以及肌酸、CoQ10等与力如太联合应用，以对肌萎缩侧索硬化进行保护性治疗。但上述治疗还有待于临床试验的证实。此外，科学家们也正在进行有关本病基因治疗的实验研究。
萎缩侧索硬化症" 肌萎缩侧索硬化症中医治疗
治疗萎缩侧索硬化症" 肌萎缩侧索硬化症的中医方法其实就是两大辩证疗法，具体如下：
(1)燥热伤津：
治法：滋阴养血，润燥生津。
方药：清燥汤。清燥救肺汤加减。若燥热较甚者，可加黄柏、银花清热化燥;若肌束颤动者，可加羚羊角、钩藤平肝熄风。
(2)肝肾阴虚：
治法：滋阴柔筋，补益肝肾。
方药：生肌益髓汤加减，或虎潜丸、地黄饮子。若肢麻无力者，可加天麻、桂枝通阳柔筋;若肢颤明显者，可加羚羊角。钩藤平肝熄风;若肢体挛急者，可加地龙、僵蚕解痉通络;若肢枯干涩者，可加石斛、女贞子养阴润燥;若掌热颧红者，可加玄参滋阴清热;若阴虚及阳者，可加菟丝子、肉苁蓉、黄精阴阳双补，若舌萎语蹇者，可加白附子、全蝎舒经通络，或加菖蒲、郁金、麝香开窍清心。
(3)脾肾两虚：
治法：健脾益肾，荣血养肌。
方药：益髓汤或补中益气汤加减，若肌软无力者，可加桂枝、升麻通阳温经;若精神疲乏者，重用参、芪温中补气;若口淡纳少者，可加淮山药、扁豆健脾开胃;若面浮气短者，可加麦冬、五味子、茯苓补益心肺;若肉痿形瘦者，可加黄精、枸杞子、熟地滋阴荣肌;若骨萎肢软者可加虎骨、杜仲强筋壮骨;若阳萎早泄者，可加仙灵脾、巴戟天补肾壮阳;若肾阳衰微明显者，可加附子、肉桂。
本病发病徐缓且多发于中老年之期，故临床虚证多见，病涉肝、脾、肾三脏，肝肾阴虚者可兼有内热之象，脾肾阳虚者可兼有湿聚，血瘀之候，但均为兼挟之证，临床较少单独分证立型，基于本病中医临床证候类同，故也有以成药或自制丸药缓缓图治之。
