2021-04-19 15:00:04
反复呼吸道感染，不明原因咳嗽喘息，大便油腻，还应该想到什么？这种疾病可能是囊性纤维化。
囊性纤维化(CF)是一种遗传性疾病，不具有传染性，主要由一种基因突变引起，危害极大，甚至危及生命。过去，我们认为这种疾病在白人中很常见，在亚洲人中很少见。事实上，近10年国外已确诊中国CF患者近50例，是此前30年的2.5倍，国内报道此病的人越来越多，包括儿童CF数例，平均发病年龄约1岁，平均确诊年龄10岁，说明之前的确诊率明显被低估。
CF常为反复呼吸道感染；CF影响消化系统和肺部的粘液腺，也影响汗腺和唾液腺，因此出现消化不良。所以，了解疾病很重要。
1.CF产生的原因是什么呢？
染色体存在于我们身体的每一个细胞，这让我们与众不同。染色体携带基因，基因决定了我们可以从家庭中继承哪些特征。在患有CF的儿童中，他们从父母那里遗传了导致CF的基因。但大多数情况下，父母在孩子确诊CF之前并不知道自己携带这样的基因。
2. CF有哪些早期症状呢？
总是咳嗽或反复呼吸道感染
慢性鼻窦炎
无缘无故的呼吸
排便频繁，大便稠稀，看起来油乎乎的，含泡沫，发臭
生长发育落后，或者体重明显下降
有了这些症状，试着亲吻你的孩子。如果发现孩子的汗是咸的；然后你就差不多得CF了，需要去看医生，做必要的检查，判断是否有CF。
3. 当怀疑的时候需要做哪些检测呢？
有一种诊断CF的测试叫做汗液氯测试。收集少量汗液样本，测量汗液中的盐分含量。收集样本大约需要1小时。测试是无痛的。
你也可以做一些测试，看看小肠消化食物是否正常。您可能还需要测试孩子的粪便，以确定食物消化是否有问题。
也可能需要改善胸部x光、肺功能和痰培养来评估儿童的呼吸状况。
检测血液CF特异性相关基因对于诊断也是必不可少的。
4. 如果确诊了CF，怎样保护孩子的肺呢？
父母可以做的照顾孩子的重要事情之一是保持呼吸道没有粘稠的粘液。如果粘液在肺部积聚，细菌会在其中生长，导致肺部感染。儿童可能需要反复长期雾化治疗，以保持呼吸道湿润和粘液稀薄。
保护儿童远离吸烟环境
即使是轻微的“感冒样”症状也要用抗生素治疗；有时他可能需要住院并接受静脉注射抗生素治疗，以保持肺部清洁。
请每天按照医嘱完成相应的治疗。
胸部物理治疗(CPT)，也称为体位引流，是一种用于帮助粘液排出气道的治疗方法。
用其他方法辅助祛痰。孩子的护士、医生或呼吸治疗师将帮助决定哪种治疗对孩子有帮助。
5.怎样为CF孩子增加营养？
高热量、高蛋白、高维生素、高矿物质的饮食是生长发育所必需的。营养对于维持强大的免疫系统对抗感染尤为重要。因为孩子用力呼吸需要更多的能量，所以要保证热量供应。需要额外的蛋白质、维生素和矿物质，因为它们经常在粪便中流失。
消化液中存在酶，帮助身体消化食物。患CF时，胰腺产生的酶有时被阻断，无法到达小肠。如果出现这种情况，就需要在进食时补充酶，帮助食物分解消化，保持良好的营养和生长。酵素还可以帮助儿童大便恢复正常。
孩子们需要在饮食中添加盐来补充出汗时流失的盐。婴儿可以直接在瓶子里加盐，大一点的孩子可以直接在食物里加盐。营养师会和你一起检查你的盐摄入量，并告诉你如何添加。
咨询专业的营养系很重要。孩子每天需要摄入足够的热量。一定要和营养师谈谈如何帮助他获得足够的热量。
6.怎样避免感染呢？
尽量让你的孩子远离感冒或其他感染的人，尤其是在婴儿时期。
记录所有疫苗接种，并确保儿童改善所有疫苗接种。
儿童应每年接种一次流感疫苗，每年接种两次。
7. CF孩子要不要参加活动呢？
strong>保证正常的活动对于孩子的生长发育是必须的。
尽量避免过度保护
8.CF孩子还要不要上学呢？
学龄儿童应该尽量正常上学。告知老师孩子有CF，告知老师和其他学生CF是不会传染的。如果孩子在上学期间需要吃药，应该告诉校医如何给药。
随着CF的诊断及治疗手段不断更新，孩子们的生存时间也得到极大的延长，如能在新生儿期早期筛查、早期诊断，发病期间控制呼吸道感染，注意饮食疗法，能大大提高孩子的生存质量和预后，因此临床医师和家长都应该提高警惕，及时做相关检测明确诊断，尽量减少漏诊误诊。
