2021-05-10 09:56:03
小肠类癌是来源于肠粘膜中Kulchitsky细胞的肿瘤。Kulchitsky细胞也称为肠嗜铬细胞。典型的肠嗜铬细胞含有分泌颗粒，经重铬酸钾处理后明显染黄。它也有很强的嗜银性。甲醛固定后用硝酸银溶液染色，细胞质中的颗粒染成棕黑色。
症状体征
类癌常无症状或早期无症状，多数患者在剖腹探查时发现。有时可通过内镜和活检检查，偶尔通过组织病理学检查发现。只有当肿瘤增大或肠套叠或肠梗阻时，才会出现症状。
肠梗阻小肠类癌引起的梗阻，往往是肿瘤浸润生长引起的局部纤维组织反应，导致肠腔狭窄或肠套叠或肠扭转、肠套叠，而不是肿瘤突入肠腔，与肿瘤直径无关。检查时，腹部肿块可触及，肠鸣声亢奋。
类癌综合征是指类癌组织细胞向血液循环中释放大量肽胺激素而引起的一系列明显的、有害的症状。Thonson于1954年正式命名。Thonson是一组仅在类癌组织生长到一定程度并有肝转移时才出现的临床表现。它的出现往往表明类癌已达到晚期或处于晚期。约10%的小肠类癌患者有类癌综合征。其临床表现主要涉及皮肤、消化、呼吸、心脏、肌肉和神经。有的症状是阵发性的，每一次发作持续几分钟，有的是持续性的。
发作性症状
皮肤：阵发性潮红是常见的早期症状，约70%的患者可见。分四种：第一种，弥漫性鲜红色潮红，主要在面部、颈部和胸部，也遍及全身，每次发作持续几分钟，间歇期皮肤正常。二是紫红色，鲜红色，同位置同类型的潮红，但持续时间长，面部发绀，静脉丛小，结膜发红流泪。第三，皮肤不是很亮的红色，颜色介于以上两种类型之间，可以持续几个小时甚至1-2天。第四，鲜红色斑点呈片状，齐平，尤其是颈基底部。
胃肠道症状：以水样腹泻为主要症状，严重者可达每天20 ~ 30次，大量水分和电解质流失。腹泻往往与皮肤潮红一致。如果原发性类癌病变和肝转移被切除，腹泻可以停止。极少数患者可能有吸收不良综合征。腹泻常伴有腹痛、腹胀、肠鸣音。大多是癌症或纤维组织引起的肠梗阻引起的。部分肝转移患者可触及肿大的肝脏，有压痛。
哮喘和支气管痉挛：常与皮肤潮红同时出现。轻度病例表现为换气过度，重度病例表现为哮喘和呼吸困难，重度病例可因支气管痉挛引起窒息。
血液动力学变化：可以引用
起血压波动，血管舒张性虚脱。持续性症状
面部毛细血管扩张，面色红或略紫；
面部或肢体水肿，与静脉压增高及5-羟色胺的抗利尿作用有关；
心瓣膜病是类癌综合征的后期症状，类癌细胞产生的过速激素如神经激肽A和P物质有刺激瓣膜纤维化的作用，心内膜下纤维组织增生而使心瓣膜增厚短缩。以右心改变明显，左心较轻，主要受累的是三尖瓣和肺动脉瓣，使之狭窄或关闭不全，出现右心衰竭。这是因为小肠类癌及肝脏类癌组织分泌的肽胺类物质，入肝静脉、下腔静脉，先达到右心而引起右心病变。约1/3的病人出现上述瓣膜病，在临床上心脏病变是类癌病人的主要死亡原因；
纤维化病变：除心脏外，可在胸膜腔、腹膜腔、心包腔发生纤维素沉积，而引起相应的临床症状。腹腔纤维组织增生可出现腹部包块，引起肠梗阻；
中枢神经系统症状：智力障碍、神经质、神经错乱、多汗等。另外尚有厌食、乏力、发热等。
类癌危象 是类癌病人在麻醉和手术过程中，由于大量的5-羟色胺突然进入血液循环，所出现的一组危及病人生命的症候群。主要表现是严重持续性皮肤潮红、低血压、支气管痉挛所致呼吸困难、窒息、意识模糊，并逐渐进入昏迷，如不做紧急处理，可随时死亡。
类癌的诊断较困难，因缺乏特殊征象，早期常无症状，又罕见，多为偶然发现，临床上常被误诊。当病人有典型的类癌综合征时诊断则较容易，多有肝脏转移，血清素水平升高和/或伴尿液5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）增加，可高度怀疑类癌综合征。
