类癌瘤缺乏特殊征象,诊断颇为困难。临床上往往被忽略或误诊为阑尾炎、克隆病、肠癌等疾病。当类癌瘤出现类癌综合征时,诊断较易。典型者表现为皮肤潮红、腹泻、腹痛、哮喘、右心瓣膜病变和肝肿大等。血清5-HT含量增加和尿中5-HIAA排出增多,对诊断有意义,如超过261.5~523μmol/24h,诊断即可成立。肿瘤的组织学检查可获得确诊。
类癌的原发部位以及有否转移,需要根据病情选择以下检查:①消化道内镜检查及活检;②支气管镜检查可确定位于支气管的类癌;③选择性血管造影对肠道类癌有帮助;④B超或CT检查可了解类癌肝转移情况;⑤直肠指诊和直肠镜检查有助于直肠类癌的诊断。类癌瘤本身症状不明显或仅有局部症状,而类癌综合征则常有明显的全身症状。直肠类癌常常在普查时意外被发现。
(一)类癌瘤的局部症状
1.右下腹痛 阑尾类癌可引起管腔阻塞,故常导致阑尾炎,表现为右下腹痛。
2.肠梗阻症状 小肠类癌及其转移性肿块可引起肠梗阻,出现腹痛、腹胀、肠鸣、恶心、呕吐等症状。
3.腹部肿块 少数类癌可发生腹块,恶性类癌侵犯周围组织或转移,常出现腹块。
4.消化道出血 胃或十二指肠类癌可发生上消化道出血;肠道类癌也可有便血或隐性出血,并可引起贫血。
5.呼吸道症状 支气管类癌最常见的表现为呼吸系症状如咳嗽、咳痰、咯血、胸痛等。
(二)类癌综合征的全身症状 大多由恶性小肠类癌发生肝转移后引起,也可由支气管、胃、胰、甲状腺、卵巢等处的类癌产生。
1.皮肤潮红63%~94%的病人可以有此症状,多发生于上半身,以面颈部为主。皮肤呈鲜红色的发作性改变。胃类癌由于可能分泌组织胺,因此可出现类似荨麻疹的皮肤潮红斑块。潮红发作时可伴有发热感、流泪、心悸、低血压、面部及眼眶部浮肿。发作程度及持续时间不等,多数约持续1~5分钟,病久后可持续数小时。开始时数天或数周发作一次,以后可增加至一天数次。可以在情绪激动,体力活动,饮酒,进食酪胺含量高的食品,注射钙、儿茶酚胺类药物等时促发症状。发作多年后,皮肤毛细血管及小静脉可呈慢性局限性扩张,造成固定性的皮肤青紫色改变,多表现于面、鼻唇部,与长期二尖瓣狭窄的病人相仿。
2.胃肠症状 主要表现为肠蠕动亢进,可以引起发作性腹部绞痛、肠鸣,可以有自软便至发作性水样便的腹泻,里急后重感等。胃肠道症状见于68%~84%的病人,多数同时具有皮肤发作性潮红,仅15%的病人无潮红症状。少数病人可出现吸收不良综合征,引起明显营养状况低下。
3.呼吸道症状 可以发生小支气管痉挛,引起发作性哮喘。见于8%~25%的病人。此症状有时可以早于其他症状的出现,以致误诊为过敏性疾患。与皮肤潮红一样,亦可受情绪激动,体力活动等促发。
4.心血管症状 见于11%~53%的病例。长期患病后可以发生心内膜下纤维化,影响瓣膜部,以右心明显,左心较轻。临床上后期可有半数病例检查出心瓣膜病,以三尖瓣闭锁不全和肺动脉瓣狭窄较为多见,可以引起右心衰竭。心内膜下纤维化可能是由于类癌释放的5-羟色胺所引起,肺内含有较多的单胺氧化酶,可以使之灭活。因此仅在自右至左的分流及支气管类癌时左心才易受累。如发生于左心室时,以二尖瓣病变为主,与风湿性心脏病相似。心脏病变多为类癌病人的主要死因。
5.其他表现90%以上的病人有肝转移,常常有肝肿大的体征。部分病例在后期可以出现皮肤棕黄色色素沉着及过度角化,呈糙皮样改变,也可发生肌病,表现为Ⅰ型及Ⅱ型肌纤维萎缩。关节病,表现为关节部僵硬,活动时疼痛,X片可见指间关节受侵蚀,指骨内多数囊肿样透亮区,指间关节及掌指关节之近关节区骨质疏松。
临床上,凡有下列情况者应考虑类癌瘤可能:①右侧腹部肿块、长期体重减轻、有腹泻病史者,应疑及小肠类癌可能;②出现用其他原因不能解释的间歇性腹泻,面部毛细血管扩张、阵发性潮红、哮喘或精神症状者,提示类癌综合征存在,如伴有肝肿大,更应考虑本病之可能;③慢性低位肠梗阻伴有便血,病程相对较长,一般情况尚好者,应考虑到结肠类癌瘤之可能;④年轻患者无吸烟史,出现肺部肿块,长期生存,而能除外其他病变者,提示支气管肺类癌瘤可能。
(三)类癌瘤的分型 Williams根据类癌瘤起源的部位不同有着不同的特性,将类癌瘤分为三型,三者在细胞学、组织化学、生物化学和临床表现上不同,在治疗上也有差异。