2021-05-12 16:22:12
肌张力障碍患者的基底神经节功能异常是未知的。在正常情况下，肌肉的协调运动是由大脑通过神经之间神经递质的传递和电流的产生来控制的。在这个控制过程中，基底神经节起着信息传递中心的作用。当基底神经节功能异常时，大脑中枢不能在肌肉收缩和舒张中发挥正常的协调和指挥作用，导致局部肌肉异常收缩和肌张力障碍症状。
分类
根据受累部位可以分为：
1.局限型：单个身体部位受累（如书写痉挛、睑痉挛、痉挛性斜颈、面肌痉挛）。
2.节段型：身体邻近部位受累（如颜面和下颌或Meige综合症、痉挛性斜颈伴书写痉挛）。
3.多病灶型：非身体邻近部位受累（如上肢和下肢、眼睛痉挛伴书写痉挛）。
4.全身型:除双下肢外，至少还有一处身体其他部位受累。
临床表现
常见肌张力障碍的临床表现有：
睑痉挛：由眼轮匝肌痉挛性收缩导致眼睑随意闭合，常为双侧病变，呈进行性进展。其中三分之二是女性，大多数超过60岁。病因不明。痉挛的频率和时间不同，阵发性、频繁小抽搐的眼轮匝肌不影响睁眼；严重者抽搐明显，以至于睁眼困难、影响视力，造成功能性失明。大多数患者的症状在3-5年内稳定。1/3的患者有相关的运动障碍，如梅葛综合征、原发性震颤或帕金森病。诊断时应排除角膜结膜炎、倒睫和睑缘炎引起的继发性睑痉挛。
美格综合征是口、面、颈双侧肌张力障碍。患者除眼睑痉挛外，还有眉和下面部的运动障碍，如嘴唇、下颌、颈部。这类患者常出现构音障碍、发音障碍等症状，如用吸嘴咀嚼，打开、下颌。有人认为良性原发性睑痉挛是美格综合征半面痉挛的小发作，表现为一侧面部肌肉阵发性不自主抽搐，可因疲劳加重，休息放松时缓解。从眼轮匝肌的不自主跳动开始，逐渐发展到颊肌和整个半侧。痉挛通常从眼轮匝肌开始，逐渐扩散到该区域的其他部分，可发生在睡眠或清醒时。往往从中年开始，女性更常见。可能伴有单侧肌肉无力。
痉挛性斜颈：开始比成年期慢，颈部肌肉，主要是胸廓锁眼肌、斜方肌自发收缩，导致头部向一侧扭转或阵挛性倾斜。
