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再生障碍性贫血有哪些类型?

2021-04-28 16:46:51     来源 : 医爱健康

什么是再生障碍性贫血?


再生障碍性贫血,简称再生障碍性贫血,是由造血干细胞和造血微循环受损,导致骨髓造血功能衰竭和全血细胞减少而引起的一组综合征。人的血液主要由血浆和血细胞组成。血细胞是指红细胞、、白细胞和血小板。不同年龄段有不同的造血中心,但骨髓始终是最重要的造血器官。如果把骨髓比作田地,把血细胞比作农作物,那么一般的贫血只是缺少肥料,而再生障碍性贫血是土地本身的问题,农作物无法再生长。


再生障碍性贫血有哪些类型?


1.急性再生障碍性贫血


急性型,顾名思义,以、快速发作为特征,通常以感染引起出血发热为特征。贫血症状在发病初期不明显,但随着病情的进展,会有出血倾向,以消化道出血、眼底出血、颅内出血、皮肤黏膜出血为主,出血严重、,范围广,难以控制。同时,大多数患者有感染引起的发热,常见感染部位为口咽部、肛周、肺部等。


2.慢性再生障碍性贫血


发病缓慢,出血症状多局限于皮肤黏膜,不严重,可并发感染,常以呼吸道为主。通过规范化治疗,大部分患者可以获得长期缓解或临床恢复,但也有部分患者多年不能恢复,少数患者可能出现急性再生障碍性贫血的临床表现,称为慢性再生障碍性贫血。


再生障碍性贫血会遗传吗?


获得性再生障碍性贫血不会遗传。但先天性造血衰竭的患者因为存在基因异常,在后代中遗传患病的概率明显增加。再生障碍性贫血与白血病症状相似,但本质上是两种不同的疾病,再生障碍性贫血属于良性疾病,白血病属于恶性血液肿瘤,生活中如果发现贫血症状应当及时到正规医疗机构进行诊治,以免耽误病情,影响身体健康。


重型再生障碍性贫血怎么引起的?


1、免疫因素


重型再生障碍性贫血疾病会继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等情况,而患者血清中可以找到抑制造血干细胞的抗体,发生重型再生障碍性贫血的部分原因不明,也间接证明了这些患者可能是因为免疫因素患有的此病。


2、遗传因素


重型再生障碍性贫血的病因很多,范可尼贫血是一种常染色体隐性遗传疾病,具有家族性;大多数重型再生障碍性贫血通常发生在5 ~ 10岁,多数患者伴有先天性畸形,尤其是骨骼系统如拇指短或缺失、、桡骨缩短、、体格短、、头小、、眼小裂隙、、斜视、、耳聋、、肾畸形、心血管畸形等。此时,重型再生障碍性贫血患者的皮肤色素沉着也很常见。也知道10%的孩子父母有近亲结婚的历史。


3、苯


在工业生产和日常生活中,人们与苯(C6H6)及其衍生物有着广泛的接触,苯具有挥发性,容易吸入人体。血液异常在接触苯的人群中更为常见。贫血占48%,、大红细胞症占47%,、血小板减少症占33%,、白细胞减少症占15%。工作环境差的制鞋工人会发生全血细胞减少,占2.7%;严重的苯中毒还可导致严重的再生障碍性贫血,国内近年已有报道。


4、病毒性肝炎


重型再生障碍性贫血的病因来自多方面,其中1955年Lorenz报道首例重型再生障碍性贫血合并病毒性肝炎;一般认为,重型再生障碍性贫血在病毒性肝炎患者中的发病率为0.05% ~ 0.9%,其构成比为3.2% ~ 23.9%。80%的重型再生障碍性贫血患者由丙型肝炎病毒引起,少数由乙型肝炎病毒引起(HBV)。


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