再生障碍性贫血是怎么发生的
2021-04-28 16:35:10 来源 : 医爱健康
再生障碍性贫血是怎么发生的
首个药物滥用是诱发再生障碍性贫血的常见因素之一。许多药物在治疗相关疾病的同时，也对机体产生有害毒性，给患者带来许多不良影响，其中再生障碍性贫血可能是后果之一。经常报告的药物，如氯霉素、抗甲状腺药物或抗结核药物，会损害患者的造血系统，从而影响造血功能。
以苯及其衍生物为代表的第二种、化学毒物，对骨髓有毒性作用，抑制造血干细胞DNA、RNA的合成，对染色体有损伤。这类物质通常包括油漆、农药、汽油等。
第三种、 x射线、 射线等电离射线可以穿过或进入细胞，会直接损伤造血干细胞和骨髓环境。超过允许辐射量的照射会破坏骨髓细胞中大量的红细胞、粒细胞和巨核细胞系。
第四个、已经临床验证，有报道称各种类型的肝炎病毒、EB病毒、风疹病毒、带状疱疹病毒、登革热病毒、流感病毒、人类免疫缺陷病毒、人类T淋巴细胞白血病病毒等。损害了骨髓造血并导致再生障碍性贫血或骨髓造血抑制。
第五种先天性再生障碍性贫血，以遗传因素、为主，主要表现为骨髓造血功能衰竭、先天性体细胞畸形和肿瘤易感性。主要见于范可尼贫血、先天性角化病、常染色体隐性遗传病和家族性。
第六种、阵发性夜间血红蛋白尿症(PNH)与再生障碍性贫血密切相关，两者均为造血干细胞疾病。明显从再生障碍性贫血转为PNH，且再生障碍性贫血的表现不明显；或者明确从PNH转为再生障碍性贫血，且PNH表现不明显；或者PNH伴再生障碍性贫血，再生障碍性贫血伴PNH红细胞可称为再生障碍性贫血-PNH综合征。
第七、继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等免疫因素引起的再障，患者血清中可找到抑制造血干细胞的抗体。
第八、再障也可继发于慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或前（腺）脑垂体功能减退症等。
再生障碍性贫血是由于骨髓功能衰竭而导致全血细胞减少的一组疾病。临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、感染、出血及无肝脾肿大为特征。
实验室检查
血象以全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少为特征。骨髓检涂片多部位穿刺结果显示三系增生不良或极度不良，有核细胞明显减少，早期造血细胞减少或不见，特别是巨核细胞减少；无明显病态造血；非造血组织或细胞的成分增多。轻型或慢性再障病例骨髓中仍有残存的增生灶，取材到此部位可见有核细胞增生良好，但巨核细胞仍减少。
诊断标准
①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；②多部位取材结果至少一个部位增生低下或极度低下，非造血细胞增多；如增生活跃，须有巨核细胞明显减少；③一般无肝脾肿大；④排除全血细胞减少的其他疾病；⑤一般抗贫血治疗无效。 二、再生障碍危象是由于多种原因所致的骨髓造血功能暂时性的急性停滞。常在原有疾病的基础上合并感染，特别是病毒感染诱发。患者可突然贫血或原有贫血突然加重，多数在1~2周内恢复。
Hb常低至20~30g/L,网织红细胞急剧下降或为0为特点。骨髓象多数增生活跃，正常幼红细胞难见，可见巨大原始红细胞，粒系受累时可见巨大的早幼粒细胞。
本病需与急性再生障碍性贫血和纯红细胞再生障碍性贫血相鉴别。后者以骨髓单纯红细胞系统造血障碍为特征的一组异质性综合征。诊断主要是根据其血象和骨髓象中单纯的红细胞系的减少，网织红细胞显著减少，无病态造血和髓外造血；有关溶血性贫血的实验室检查均为阴性。