自身免疫性溶血性贫血诊疗知识
就诊科室： 血液科 治疗费用： 市三甲医院约（5000-10000元） 治愈率： 治疗周期： 治疗方法： 药物治疗 支持性治疗自身免疫性溶血性贫血一般治疗
一、治疗
1、温抗体型自身免疫溶血性贫血
病因明确者，应积极治疗原发病。
1).糖皮质激素：氢化可的松：400～600mg/d，静脉输注，3～5d后改用强的松：1mg/kg·d，口服，7～10d内病情改善，血红蛋白接近正常时，每周渐减强的松用量10～15mg，直至强的松20mg/d，定期查血红蛋白及网织红细胞计数2～3周，若稳定每周减强的松2.5mg，至5～10mg/d，或隔日应用强的松10～20mg维持治疗6个月。
2).脾切除：应用大剂量糖皮质激素治疗后2周溶血和贫血无改善;或每日需较大剂量强的松(>15mg)以维持血液学的改善;或不能耐受强的松、免疫抑制剂治疗，或有禁忌证者应考虑脾切除治疗。脾切除前最好做51Cr红细胞寿命和扣留试验，判断切脾疗效。
3).免疫抑制剂：对糖皮质激素及脾切除治疗不能达缓解;有脾切除禁忌证;每日需较大剂量强的松(>15mg)维持血液学改善者。应用硫唑嘌呤：50～200mg/d;环磷酰胺：50～150mg/d。血液学缓解后，先减少糖皮质激素剂量，后减少免疫抑制剂至维持剂量，维持治疗3～6个月。用药期间注意观察骨髓抑制等副作用。
4).其它：⑴ 大剂量静脉注射丙种球蛋白：0.4～1.0g/kg，连用5d，对小部分IgG介导的免疫性溶血性贫血有一定疗效，但疗效短暂。⑵ 血浆置换：适用于抗体滴度高，糖皮质激素治疗效果差的病人。⑶ 输血：溶血危象或贫血严重的病人可适量输全血或洗涤红细胞。
2、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
寻找潜在疾病，治疗原发病。避免寒冷刺激，注意保暖。
免疫抑制剂：对保暖及支持治疗无效病人可应用，苯丁酸氮芥：2～4mg/d，疗程3～6个月;或环磷酰胺：100～150mg/d，疗程>3个月。
自身免疫性溶血性贫血辨证论治
一、中医治疗
1).湿热内蕴型： 治法：清利湿热。
方剂：菌陈五苓散加味。
方解：方中二苓、泽泻、白术健脾利水，桂枝内通阳气，使气化宣行，小便通畅;加茵陈、栀子、夏枯草苦寒泻热，能使湿热之邪从下而解。
例方：茵陈20g、茯苓15g、泽泻10g、猪苓10g、白术10g、栀子10g、大黄10g、木通10g、丹参10g、桂枝10g、夏枯草10g。
加减法：气血两虚者，加党参15g、黄芪30g、当归10g、白芍10g。
2).气血两虚型
治法：以益气养血。
方剂：八珍汤加味。
方解：方中黄芪补气升阳，配合党参、白术、茯苓、甘草益气健脾;熟地、阿胶滋阴补血，当归补气活血;气血双补。
例方：党参15g、白术15g、茯苓15g、当归10g、白芍15g、熟地20g、川芎10g、甘草10g、黄芪30g、阿胶10g。
加减法：兼有脾虚者，暂去阿胶;湿热未清，加茵陈10g、泽泻10g。
3.)脾肾两虚型
治法：补益脾肾。
方剂：四君子汤合六味地黄汤加减。
方解：四君子汤中党参、白术、茯苓、甘草健脾益气，地黄、山药、山萸肉滋补肾阴，两方合一脾肾双补。
例方：党参15g、白术12g、茯苓15g、甘草10g、熟地20g、山药15g、山萸肉10g。
加减法：偏阴虚者，加何首乌15g、女贞于12g、玄参10g;偏阳虚者，加制附片10g、仙灵脾10g;有气血虚者，加黄芪30g、当归10g：有黄疸未净者，加茵陈10g、泽泻10g。
4).气滞血瘀型
治法：理气化瘀。
方剂：血府逐瘀汤加减。
方解：赤芍、桃仁、红花、元胡、五灵脂等活血祛瘀，鳖甲软坚，香附莪术理气，治疗胁下积块，荡除余邪及瘀血。
例方：柴胡10g、枳壳10g、当归10g、赤芍10g、川芎10g、桃仁10g、红花10g、香附10g、莪术10g、鳖甲10g
加减法：气血两虚者，加黄芪、党参、当归;湿热发黄者，加茵陈、泽泻、茯苓。
