需与肘管综合征鉴别的疾病很多，包括其他部位的尺神经卡压、全身性疾病及肉芽肿样疾病，如颈椎病(神经根型)、胸廓出口综合征、糖尿病、麻风、肘关节结核等。
1.颈椎病(神经根型) 低位颈神经根卡压极易与本病相混淆，但颈椎病的疼痛、麻木以颈肩背部为主，疼痛向上臂及前臂内侧放射，椎间孔挤压试验多能诱发疼痛。另外，颈椎X线片及CT片上可见相应椎间隙狭窄、骨赘增生等改变。
2.Guyon管综合征 为尺神经的手掌支在腕部的Guyon管受压引起，表现为小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌萎缩，爪形手，但支配小指短展肌的肌支多在Guyon管近侧发出，故功能多正常，部分患者尺神经手掌支的浅支也不受累而无手部感觉障碍。
3.胸廓出口综合征 前已述之。
4.麻风 尺神经多受累，尺神经异常粗大，手部感觉障碍区不出汗。
