临床可表现为急性期或慢性期,眶内一种组织受累,也可多种组织同时受累。病情容易反复。
眼眶炎性假瘤主要症状和体征均与眶内组织炎性水肿、细胞浸润有关:
1.眼球突出和移位 多数患者有此体征。眶内组织水肿,肿块形成,眼外肌肿大,均可使眶内容积增加。由于组织推挤,眼球突出同时伴有眼球移位,多见泪腺炎型或肌炎型。
2.水肿与充血 炎性假瘤的基本组织病理改变为组织水肿及炎细胞浸润。由于眶内压的升高,血液循环障碍加重组织水肿。所以,除结膜充血水肿外,多伴有眼睑肿胀。尤其是病变位于眶前部者,水肿和充血更为明显。严重的结膜充血水肿可突出于睑裂之外,长时间的脱出,致使结膜粗糙、糜烂、坏死。泪腺炎型水肿主要位于上睑外侧,上睑缘呈S状,睑裂变形。
3.眼球运动障碍及复视 肉芽肿型和肌炎型常见眼球运动障碍,约占1/2。纤维硬化型明显影响眼球运动,且常是多方向运动障碍,甚至眼球固定。患眼视力尚好时,出现复视。泪腺炎型炎性假瘤较少影响眼外肌,仅表现为轻度眼球外上方运动受限。
4.眶内触及肿块 病变位于眶前部者,常在扪诊时触及肿块,可在眶上方和眶下方触及,边界清楚,可以推动。呈圆形或结节状,可以1个或多个,质中等硬度或较硬。有些肿块需在压迫眼球时迫使肿块前移才可触及。
5.眶周疼痛 约l/3患者有自发性疼痛。其发生与眶内组织水肿、肿块形成、眶内压升高以及炎症波及眶骨膜有关。硬化型炎性假瘤伴疼痛更多见。
6.视力下降 当炎症累及视神经或眶尖部炎性肿块形成对视神经的压迫,可使视力下降。纤维硬化型对视力损害严重,甚至黑矇。眼底早期改变,可见视盘水肿;晚期表现为视神经萎缩。
眼眶炎性假瘤具有炎症性疾病和肿瘤性疾病的特征,故临床表现多样,需在影像检查的支持下方能确诊。少数病例只有在组织病理学支持下确诊。
急性炎性假瘤因发病急,眼睑结膜充血、眼球突出、复视等容易诊断。但慢性或亚急性病例,单纯眼部体征和症状,诊断相当困难,应作辅助检查帮助诊断。在疑难病例中,CT扫描对诊断起决定性作用。根据CT显示受累的不同组织可分成5类。
如CT检查后仍不能作出诊断,对这样的疑难病例应开眶手术取出组织,进行病理学诊断。对病变较深、手术损伤大的患者,应在CT检查的指导下,进行眼眶穿刺,针头对准病变所在的部位,吸出或穿切出部分组织,进行细胞学检查,阳性率较高,但有一部分(约10%)病例阴性,特别是慢性炎性假瘤,病变大部分纤维化,检查率低,故不适宜作眼眶穿刺吸出活检。
取出标本除作常规组织病理学检查外,还可作电子显微镜检查、免疫组织化学L26、UCHLl、κ、λ以及聚合酶链反应(PCR)。电子显微镜检查能确切鉴别出参与炎性假瘤的细胞,如淋巴细胞核大,细胞质中细胞器少,B淋巴细胞表面有不规则绒毛,T淋巴细胞表面光滑,如只有T或B单一的淋巴细胞,则为淋巴瘤;炎性假瘤或反应性增生应T和B淋巴细胞同时存生。浆细胞质内有丰富的粗面内质网。巨噬细胞吞食了细胞残屑、溶酶体和卷曲的细胞膜。免疫母细胞大,胞质内有短的粗面内质网,散在线粒体和多核糖体而被认别。
免疫组化染色L26阳性为B淋巴细胞,UCHLl阳性为T淋巴细胞;轻链κ、λ表达,单轻链表达κ或λ,其中一个是阳性者一般为恶性肿瘤,双轻链表达κ、λ均为阳性者为炎性假瘤或反应性增生。