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原发性限局性皮肤淀粉样变

原发性限局性皮肤淀粉样变症状

典型症状: 针头大小褐色斑点,后变成尖头丘疹并逐渐增大,扁平隆起、半球形、圆锥形或多角形,直径2mm左右。

相关症状: 淀粉样蛋白沉积 皮肤肥厚 瘙痒 皮肤干燥

  一、症状

  1.斑疹型和苔藓样皮肤淀粉样变斑疹型皮肤淀粉样变(macularamyloidosis,MA)和苔藓样皮肤淀粉样变(lichenoidamyloidosis,LA)是原发性限局性皮肤淀粉样变病最常见的两型,只局限于皮肤,还未见两者发展为系统性淀粉样变的报道,斑疹型好发于中年以上妇女,主要位于背部肩胛间区,也可累及躯干四肢,皮疹为褐色或紫褐色色素沉着斑,由点状色素斑聚合而成,呈网状或波纹状,具有诊断价值,皮疹多不痒,痒者则有角化性小丘疹及表面粗糙,苔藓样型又称淀粉样变苔藓,多见于中年,两性均可受累,皮疹多对称分布于小腿胫前(图1~3),其次在臂外侧,腰部,背部和大腿,开始为针头大小褐色斑点,后变成尖头丘疹并逐渐增大,扁平隆起,半球形,圆锥形或多角形,直径2mm左右,质地硬,呈棕色,褐色或类似正常皮肤,光滑发亮或表面有少许鳞屑,角化过度和粗糙,顶端有黑色角质栓,剥离后留下脐型凹陷,早期皮疹散在,以后可密集成片但常互不融合,其周围边缘仍可见散在的褐色丘疹,小腿和上背部皮疹沿皮纹呈念珠状排列具有特征性,自觉瘙痒剧烈,瘙痒可先于皮疹1~2个月,长期搔抓可使损害处皮纹加深,或皮疹相互融合成片状疣状增生,亦有的呈鱼鳞病样,湿疹样或结节性痒疹样,皮损出往往有色素沉着或色素减退,病情缓慢进展,一旦发病皮疹很难消退,但对全身健康无重要影响。

  2.皮肤异色病样淀粉样变(amyloidosis cutis dyschromica)常见于男性,临床分为青春期前发病和成年发病两类,皮疹主要分布于四肢,发展缓慢,有皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素沉着,色素减退等皮肤异色病的改变,可伴有水疱和掌跖角化病等。

  3.结节型皮肤淀粉样变(nodular cutaneous amyloidosis)较为罕见,临床表现有两个亚型:结节肿大型和结节萎缩型,前者表现为皮内或皮下结节,表面覆盖正常肤色或棕黄色皮肤;后者结节表面皮肤萎缩,呈黄白色,皮疹可单发或多发,结节组织非常脆弱,轻度外伤易引起水疱和(或)出血。

  二、诊断

  1.典型皮疹、组织病理学改变和特殊染色显示淀粉样蛋白是诊断本病的主要依据。Nomland试验阳性有助于确诊。

  2.中医辨证分型

  (1)风湿蕴结型:

  主证:局部皮肤肥厚粗糙,形成局限性苔藓样变,连发性剧痒,舌苔薄或白腻,脉濡缓或沉缓。

  辨证:风湿蕴结,肌肤失养。

  (2)血虚风燥型:

  主证:皮疹色较淡,粗糙肥厚,面色不华。舌质淡,脉沉细。

  辨证:血虚风燥,肌肤失养。

  (3)脾虚湿滞型:

  主证:皮肤干燥,双下肢伸侧有坚实的小丘疹,密集成片,呈苔藓样变,自觉剧痒,大便不干或溏泻,四肢沉重无力,舌质淡,舌苔白腻,脉象沉缓。

  辨证:脾虚湿滞,肌肤失养。

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