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遗传性高铁血红蛋白血症 (参考内科学)

  (一)治疗

  无症状者不需治疗,有轻度症状或为改善发绀者可口服维生素C,100~200mg,3次/d,可使MetHb降低,但不能降至正常范围。由于此药无毒性可长期服用,但有生成草酸钠结石的危险。此外可用维生素B2(核黄素)20mg/d,如有紧急情况时可口服亚甲蓝(美蓝),或静脉注射亚甲蓝(美蓝),待病情平稳后换用维生素C。

  (二)预后

  多数病例未影响妊娠及寿命,但终生不能治愈。Ⅱ型患者预后不良,多于出生后3个月出现神经系统症状,多数夭折。

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