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纤维化综合征 (多灶性硬化症)

纤维化综合征病因 主要病因: 药物、患有自身免疫性风湿病或各种恶性肿瘤、物理化学因素和近亲结婚等

  一、发病原因

  多数病例为特发性,少数病例为继发性。其病因有:①药物如β受体阻断剂、甲基多巴、呋喃妥英等药物。②自身免疫性风湿病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。③各种恶性肿瘤如淋巴性恶性肿瘤、消化道癌肿、肉瘤、类癌和乳腺癌等。④物理化学因素如电离辐射,吸入有害气体或酸、碱及有机溶剂。⑤近亲结婚。⑥特发性纤维化综合征。

  二、发病机制

  目前本病的发病机制有自身免疫、感染性变态反应和肿瘤抗原致敏学说等。

  纤维化综合征病变组织增厚,触之有橡皮样感,以后腹膜为著,以骶骨岬处和直肠周围更甚,也可见于上纵隔和甲状腺等处。早期的病理改变为一种慢性炎症浸润,镜检有散在性脂肪小岛,周围有炎性浸润灶,内含淋巴细胞、单核细胞、浆细胞、少量多核巨细胞及小成纤维细胞,炎性灶间散在有脂肪组织炎。随着病情进展,可逐渐出现典型肉芽肿性变,此时成纤维细胞增多更为明显,毛细血管增殖,胶原纤维形成,但炎性细胞减少,个别病例尚可出现血管炎改变,即中、小静脉壁内出现肉芽肿性炎症。后期病理改变主要为纤维组织增生,原来组织的细胞成分减少或缺乏,血管组织明显减少,偶尔可见有钙化。

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