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先天性再生障碍性贫血 (范科尼贫血)

先天性再生障碍性贫血诊疗知识

就诊科室: 血液科 治疗费用: 市三甲医院约(20000--50000元) 治愈率: 治疗周期: 治疗方法: 药物治疗,血液支持治疗、异体骨髓移植、异基因造血干细胞移植

先天性再生障碍性贫血一般治疗

  一、治疗

  最重要的治疗方法是用雄激素及皮质激素。多数患者对雄激素有效。近来已试用莫拉司亭(GM-CSF)(12.5~10μg/kg,连用42天)和IL-3(0.5~10μg/kg),对一些患者有效。从欧美文献找到23例作了同基因骨髓移植,1例作了脐血同基因干细胞移植,除1例失败外,22例于追查18~67个月后皆存活。认为骨髓移植可使患者治愈。

  二、预后

  经治疗长期存活者有5%~10%,可以发生急性粒细胞白血病或其他恶性肿瘤。

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