(一)治疗
1.治疗原则 治疗有非手术治疗和手术治疗。
(1)非手术治疗:包括被动和主动的功能锻炼,伸展牵引短缩的肌肉,以改善上肢外展和上举的功能。一级畸形病人适合非手术治疗。某些二、三和四级畸形不能手术的病人,也可进行非手术治疗。
(2)手术治疗:适用于功能障碍和畸形严重的学龄前儿童,但全身无其他畸形者。
由于本畸形不单纯是肩胛骨升高,而且常合并该区域的软组织畸形和挛缩,手术结果常不满意。因此选择手术病人时必须考虑到下列因素。
①年龄:在3岁以前的病儿多不能耐受手术。3~6岁手术效果较好。年龄较大的病人手术效果较差。
②畸形的程度:特别严重者,应考虑手术。
③畸形是单侧的还是双侧的:双侧对称的畸形不需手术治疗。
④合并其他畸形情况:如其他畸形严重,则不适合行矫正手术。
⑤功能障碍程度:如果上肢外展和上举的功能减少不多,可不必手术治疗。此外,也应从全身情况和术后疗效考虑是否适合手术。
2.术式选择 应根据临床医生的经验而定。属二、三级畸形者,一般适合肩胛骨内上部及肩椎骨桥切除术,因为此手术比较简单,能使畸形较好改善。属三、四级畸形者,最好应用改良肩胛骨下移术(Woodward手术),但手术应在3~6岁之间施行。因为年龄大的病人进行肩胛骨下移手术,可能发生牵拉性臂丛损伤,所以对6岁以后的病人,应限于肩胛骨内上部分切除术,包括切除骨膜及肩椎骨桥。当进行肩胛骨下移手术时,如锁骨有碍肩胛骨的下移,可同时进行锁骨截骨术。
兹将改良肩胛骨下移术(Woodward手术)介绍如下。
(1)麻醉:全麻。
(2)体位:病人俯卧位。准备皮肤时,应将上肢用无菌巾包裹置于手术野内,以便在手术中移动肩胛带。
(3)操作步骤:
①切口:从第1颈椎棘突到第9胸椎棘突作正中切口(图3A),切开皮肤及皮下组织。
②显露和分离肩胛骨束带及切除骨桥皮下潜行游离直到肩胛骨的内缘。于切口下端。从背阔肌之上钝性分开斜方肌的外侧缘后,在棘突上切断斜方肌和大小菱形肌的起点,并进行钝性分离。然后翻开游离的肌肉瓣,以显露肩椎骨桥或附着在肩胛骨上角的纤维束带(图3B)。骨膜外切除肩椎骨桥。如无骨桥,应切断纤维束带或挛缩的肩胛提肌。注意勿损伤副神经及支配菱形肌的神经或颈横动脉。肩胛骨的冈上部分如有畸形,可连同其骨膜一起切除。在第4颈椎平面,横行切断斜方肌的狭窄部。这时可向下推移肩胛骨,使肩胛冈与对侧肩胛冈达同一平面。稳定肩胛骨在此矫正位置后,将斜方肌和菱形肌的腱膜缝合到原起点之下的棘突上(图3C)。斜方肌的下端过剩的部分应予切除或重叠缝合。
③缝合:冲洗伤口,彻底止血,分层缝合切口,用肩-肱绷带包扎2周。
(二)预后
在6岁以前行手术治疗的患者,多能获得较好的效果。