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先天性肺动静脉瘘 (动静脉瘘,动静脉瘤,动静脉血管瘤,Rendu-Osler-Weber病)

先天性肺动静脉瘘症状

典型症状: 多表现为发绀、杵状指(趾)、易疲劳、运动型呼吸困难和红细胞增多。囊瘘自发性破裂可出现咯血和血胸。

  约10%患者在婴幼儿期出现症状,而大多数均在成年以后出现症状,亦可无任何症状表现,通过常规胸部X线检查而发现。症状取决于病变程度和范围。畸形病变往往随年龄增长而加剧,最终出现临床症状。主要症状表现为不同程度的咯血,气促,心悸和胸痛。体检可见杵状指(趾)和发绀,病变部位相邻胸壁可闻及血管性杂音,可伴有肺外表现如鼻出血、呕血和皮肤黏膜毛细血管扩张。

  根据其低氧血症、肺部血管杂音及典型的胸部X线检查结果可以做出初步诊断。

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