小儿肢端肥大症和垂体性巨人症 (小儿垂体性巨大发育,小儿垂体性巨人畸形,小儿垂体性巨人症,小儿洛努瓦氏综合征,小)
小儿肢端肥大症和垂体性巨人症诊疗知识
就诊科室： 内分泌科 儿科 治疗费用： 市三甲医院约1000--3000 治愈率： 治疗周期： 治疗方法： 手术治疗、放射疗法、激素治疗小儿肢端肥大症和垂体性巨人症一般治疗
(一)治疗
治疗目的是尽量使垂体腺瘤分泌过多的GH完全停止。
1.外科手术 如有肿瘤压迫必须采取肿瘤切除术。若切除不彻底，局部症状虽然可缓解，但生长激素水平仍不下降，肿瘤继续生长。
2.GHRIH 已有人工合成，用于治疗巨人症有一定疗效，还可用溴隐亭抑制GH分泌，口服溴隐亭2.5mg可使GH保持低值6～7h之久，可3～4次/d。
3.放射疗法 压迫症状不明显者，外照射治疗有一定疗效。
4.激素治疗 青春期病儿可采用激素治疗，能促进骨骺愈合，男孩用睾酮，女性用雌激素以抑制生长。
(二)预后
垂体巨大畸形引起的巨人症和肢端肥大症，如不治疗，病程会进展，可出现高胰岛素血症糖尿病，出现胰岛素拮抗。这可能与hGH分泌过多，促进IGH-1升高有关。IGH-1与胰岛素存在受体竞争现象。糖代谢障碍进一步会导致体内环境不稳定，出现高血压、心肌劳累及糖酵解不足，致使心肌乏力进一步致心力衰竭。肢端肥大症患者约1/3出现心力衰竭。患者寿命会受到一定影响。偶有个别患者会自发停止发展，但比较罕见。
1.目前认为巨人症和肢端肥大症治疗困难，预后不良，故早期发现和及时治疗是本病的关键。
2.对垂体瘤和增生引起者应以显微手术为主，同时辅以化疗及溴隐亭药物治疗。
临床症状缓解程度，皮肤改变及身高的控制好坏，主要视肿瘤切除的彻底程度如何。一部分病例可活至成年，部分病例死于肿瘤迅速发展，形成恶病质，合并感染。
3.对症治疗及预防感染，对本病预后有利。
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