小儿远端肾小管酸中毒诊疗知识
就诊科室： 儿科 肾内科小儿远端肾小管酸中毒一般治疗
小儿远端肾小管酸中毒西医治疗
一、治疗
dRTA的治疗以控制酸中毒、纠正电解质紊乱、防止骨骼畸形及肾脏钙化为原则，继发性dRTA应尽可能消除病因，对于先天性dRTA需终身坚持服药，在儿童生长发育时期尤为重要。
1、纠正酸中毒：
应给予2～5mmol/(kg·d)的碱性药物，以纠正酸中毒，防止各种骨病及生长落后的发生。可选用：
(1)碳酸氢钠0、2～0、4g/(kg·d)。
碳酸氢钠为弱碱，内服后能迅速中和胃酸，其抗酸作用弱而短暂。此外尚有碱化液的作用。适用于胃酸过多、消化不良及碱化尿液等；静脉给药用于酸中毒。注意事项：
①可能产生穿孔的溃疡病患者忌用；忌与酸性药物配伍。
②内服时产生大量的二氧化碳气体，增加胃内压力，对胃溃疡的病人，刺激溃疡面，甚至有产生胃穿孔的危险，同时二氧化碳刺激胃粘膜，引起继发性胃酸分泌过多。用量过大可致碱中毒。
(2)Shohl合剂：含14%枸橼酸及9.8%枸橼酸钠，2～5ml/(kg·d)。
(3)10%枸橼酸钠及10%枸橼酸钾合剂，2～5ml/(kg·d)。
2、纠正电解质紊乱：
严重低钾者可短期服用氯化钾，长期服用易加重高氯性酸中毒。一般情况下可使用Shohl合剂或单用10%枸橼酸钾口服，剂量2～4ml/(kg·d)；有低钙血症者可适当补充钙剂，如10%葡萄糖酸钙2ml/(kg·d)，总量<20ml/d。
3、骨病与肾脏钙化防治：
纠正酸中毒是防治骨病与肾钙化的关键。对伴有骨病者可应用维生素D制剂，如维生素D5000～1万U/d、1.25-(OH)2D3(Rocaltrol，0.25μg/d)治疗，应注意高钙血症发生。对高钙尿症，可服用上述枸橼酸制剂治疗，必要时还可加氢氯噻嗪(双氢克尿噻)，2mg/(kg·d)，口服，常可减轻高钙尿症，并促进溶石与排石。
氢氯噻嗪(双氢克尿噻)：主要适用于心原性水肿、肝原性水肿和肾性水肿：如肾病综合征、急性肾小球肾炎、慢性肾功能衰竭以及肾上腺皮质激素与雌激素过多引起的水肿；高血压；尿崩症；预防含钙盐成分形成的结石。长期应用时宜适当补充钾盐。
4、手术治疗：
适用严重骨骼畸形影响功能者。
二、预后
原发性远端肾小管性酸中毒的预后一般较好，与治疗开始的早晚，是否坚持合理的治疗密切相关。如能在婴儿早期开始治疗，不但生长发育正常，且能阻止肾钙化。肾结石的发生率也明显降低，从而可防止肾实质性损害。如中止治疗，酸中毒及有关症状将复发。继发性dRTA的预后与原发病有关。
