小儿下腔静脉阻塞综合征症状
典型症状: 肝肿大、腹水、下肢浅静脉曲张、心悸、气急、肝功能异常、黄疸、肾病综合征、湿疹、瘙痒、脾肿大、血尿
相关症状: 静脉血栓 肚子疼 静脉曲张 肾脏受累 下肢浅静脉曲张 蛋白尿 胸痛
一、症状:
临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖;一旦完全阻塞,症状和体征可很典型。
1. 上段下腔静脉阻塞(下腔静脉肝部):病变累及肝静脉或以上平面,则可有下腔静脉高压、门静脉高压(包括肝脾肿大、腹水、食管静脉曲张和上消化道出血等)和心贮备功能不足(包括动则心悸、气促)三组临床表现。
(1)肝脏的回流障碍,临床表现类似急性或慢性的肝外性(Chiari-Budd症候群)闭塞,表现为腹水、肝脏肿大、肝功能障碍,常合并高醛固酮症、水钠潴留增加等。
(2)急性肝静脉阻塞可因急剧进行性腹水、肝性脑病而死亡。
(3)下腔静脉阻塞综合征多数病人肝功能较好,白、球蛋白倒置或肝功能异常者约占1/3,可能由于此症肝细胞病理改变为继发性,且程度较轻之故。
(4)肿瘤所致的腔静脉阻塞,临床上有肿瘤本身表现的肿块和疼痛、脏器浸润或转移的肝大、黄疸、消化道功能障碍及咯血、胸痛等。
2.中段下腔静脉阻塞(肾静脉流入部):肾脏疾患、血压降低、脱水等为血栓性阻塞的诱因,血栓阻塞一般多发生于肾静脉流入部为多,如果病变累及肾静脉或以上平面,则导致肾静脉高压、肾血流量减少、肾功能障碍。
(1)肾静脉阻塞可引起肾病综合征的表现,表现为腰痛,肾脏肿大,并可有蛋白尿、血尿。
(2)慢性期因长期蛋白尿、全身水肿、血胆固醇增高,可引起不同程度的肾功能衰竭以及出血性肾梗死。
3.下段下腔静脉阻塞(肾静脉以下) 下腔静脉下段的阻塞所引起的症状,主要是下腔静脉高压状态:
(1)下肢静脉郁滞:两下肢以至阴囊明显肿胀,每于行走、运动后加剧,平卧休息后减轻。下肢浅静脉曲张,皮肤出现营养性改变,如皮肤光薄、脱毛、搔痒、湿疹。如果阻塞延及到髂静脉,股静脉及大腿静脉,则两小腿可有色素沉着和溃疡发生。甚至形成经久不愈的溃疡,尤以两下肢足靴区最为明显,亦可有步行障碍,下腹痛等。
(2)浅表静脉扩张:胸壁皮下、下腹部及侧腹部静脉的扩张,血流方向均朝向头侧,大多是竖直长链状,直径可达10mm以上,有时也可盘曲成团,似静脉瘤样改变。曲张静脉一般位于胸腹前壁,也可位于胸腹侧壁和后背。
二、诊断:
1、对于早已存在有下肢深静脉血栓形成症状且发病年龄轻且病程长的患者,应考虑下腔静脉畸形;病程短、病情迅速发展,应该想到原发性下腔静脉肿瘤或外源性压迫,如肾肿瘤、胰腺肿瘤压迫下腔静脉的可能性,其特点是阻塞位置常在中段,有明显的蛋白尿和血尿;出现双侧性下肢静脉功能不全和胸、腹壁广泛性浅静脉曲张的病人,都应想到下腔静脉综合征的可能。
2、体检时,应注意胸腹壁浅静脉的血流方向,观察方法:病人仰卧,在前腹壁上取两条曲张静脉,一条在脐上,一条在脐下。用两手食指压于静脉上,循静脉行径自上而下压陷,以使静脉血液排空,然后分别放松食指,观察静脉充盈时的血流方向。正常时,下腹部静脉血流由上向下,上胸部静脉血流由下向上。如果下腔静脉阻塞,胸腹部血流由下向上,若为上腔静脉阻塞,则胸腹部血流由上向下。借此可以作为鉴别。
3、关于病变部位的判断,有利于治疗方案的选择。凡是阻塞位于下段,可仅有下肢和生殖器及下腹壁肿胀、浅静脉怒张;位于中段者,尚有肾脏受累的依据;位于上段阻塞,则以Budd Chiari综合征为主的症状。