小儿血管瘤血小板减少综合征 (小儿Kasabach-Merritt综合征)
小儿血管瘤血小板减少综合征病因
一、发病原因
小儿血管瘤血小板减少综合征多为先天性血管畸形，多在新生儿期及小婴儿期发病，通常见于6个月以内的婴儿。海绵状血管瘤是由多数血管组织伸延、囊状扩张汇集成团而形成，因其质柔软似海绵而命名。可发生于颌面部、四肢、躯干、腹膜后隙及肝脾等脏器，起病急，进展迅速。若血管瘤体积较小，范围不大，不呈海绵状，则不易导致血小板减少。主要死亡原因是出血。
二、发病机制
本病的发病机制目前尚不清楚。一般认为是肿瘤内发生血管内凝血，也可能血小板被利用来当作血管瘤内皮层。血小板减少的原因，亦有认为网状内皮系统吞噬血小板作用加强，血管瘤可能产生血小板抗体，对血小板起破坏作用，再者血管瘤中血管不正常，使血小板凝聚停滞于迂曲之血管瘤中，血小板受伤而裂解等。
查看全部
