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小儿细胞外胆固醇沉着综合征 (小儿Bury综合征,小儿Urbach综合征)

小儿细胞外胆固醇沉着综合征症状

典型症状: 斑疹、丘疹、结节、多形红斑样皮疹、肝脾肿大、肝肿大、脱皮、脾肿大、色素异常

相关症状: 结节 丘疹 肝脾肿大

  一、症状:

  本病征可出现在各种年龄,临床上根据皮损改变分为两型:

  1、Ⅰ型。多发生在手足背部,皮损亦可波及肢体、胸背、耳、舌等部位。皮损可呈钱币状斑块和结节,具有棕色中央区的紫红色。

  2、Ⅱ型。皮损多表现为淡紫色斑,其间有散在黄色小结节和丘疹,也可出现类似多形红斑的皮肤改变。甚者呈斑驳的色素沉着,表皮剥脱,形成奇特的外观。

  3、其他症状。以上两型均见有肝脾脏器肿大,可引起脏器功能性障碍,伴肝区叩击痛。但病程缓慢,病理改变轻微,数年后可有自然缓解。

  二、诊断:

  本病征根据上述临床特点,结合实验室检查以及皮损活检所见,即确诊。

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