小儿细胞外胆固醇沉着综合征 (小儿Bury综合征,小儿Urbach综合征)
小儿细胞外胆固醇沉着综合征诊疗知识
就诊科室： 儿科 内分泌科小儿细胞外胆固醇沉着综合征一般治疗
一、治疗
目前尚无特殊疗法，以对症治疗为主。
1、糖皮质激素类药物。皮损处注射曲安西龙(去炎松)可能有效。
2、对症治疗。肝脾脏肿大者，应及时给予保肝药物治疗，维持患者机体酸碱平衡。继发性感染，应早期应用抗生素，积极控制感染灶。
3、成人可试用氨苯砜治疗，儿童则慎用。
据记载成人内服氨苯砜效果良好，曾有48h即可见效的报道。成人剂量：开始50mg，每晚服1次，连续3天;以后改为50mg，2次/d，连续3天;如无反应，可增至50mg，3次/d，第10天开始50mg，4次/d。儿童剂量为1.4mg/(kg·d)，尚无儿童治疗的经验，氨苯砜服用期间需服6天停1天，每10周停药2周并密切观察正铁血红蛋白血症及溶血性贫血以及晚期的白细胞减少等毒副作用。
二、预后
一般不影响患儿生长发育及患者的生命。数年后，本病征存在自然痊愈的可能。
小儿细胞外胆固醇沉着综合征辨证论治
中医主要以辩证施治为主，以证用药。可作后期调理。
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