小儿特发性血小板减少性紫癜症状
典型症状: 病前1-6周有病毒感染史,如上呼吸道感染、麻疹、水痘等,突然起病,出血严重,以皮肤、粘膜自发性出血为主,皮肤见针点样出血点、瘀点,少数病例轻度肝脾肿大。
相关症状: 碰撞后皮肤容易青紫 皮肤黏膜出血 血小板减少 皮肤瘀点 瘀斑 淋巴结肿大 牙龈出血
一、症状
特发性血小板减少性紫癜,临床以皮肤粘膜或内脏出血为主要表现,严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多,或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状,并发颅内出血是本病的致死病因。出血的特点是皮肤、粘膜广泛出血,多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点,形成瘀点或瘀斑;四肢较多,但也可为全身性出血斑或血肿;有些患者以大量鼻衄(约占20%~30%)或齿龈出血为主诉。常见呕血或黑便,多为口鼻出血时咽下所致,发生真正胃肠道大出血者并不多见。球结膜下出血也是常见症状。偶见肉眼血尿。约1%患者发生颅内出血,成为ITP致死的主要原因。青春期女孩可见月经过多。其它部位出血如胸腔、腹腔、关节等处,极为少见。仅10%~20%患者有轻度脾肿大。急性发病常伴有发热。出血严重者可有失血性贫血,侧可发生失血性休克。常伴有局部血肿的相应症状,颅内出血时表现为头痛、嗜睡、昏迷、抽搐、麻痹等症状。临床可分为急性型和慢性型,前者多见于儿童,后者好发于40岁以下的女性。男女比例约为1/4。
1.急性型(≤6个月)
约占ITP的80%,男女发病无差异。多见于婴幼儿时期,2~8岁小儿,7岁以后明显减少。春季发病数较高。既往无出血史,发病突然,50%~80%的病儿在发病前1~3周有一前驱感染史,通常为急性病毒感染,如上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘、腮腺炎、传染性单核细胞增多症等,细菌感染如百日咳等也可诱发,偶有接种麻疹活疫苗或皮内注射结核菌素后发病的。患者发病急骤,以自发性的皮肤、黏膜出血为突出表现。皮肤可见大小不等的瘀点、瘀斑,全身散在分布,常见于下肢前面及骨骼隆起部皮肤,重者偶见皮下血肿。黏膜出血轻者可见结膜、颊黏膜、软腭黏膜的瘀点,重者表现为鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血,甚至血尿,青春期女孩可有月经过多。器官内出血如视网膜出血、中耳出血均少见,罕见的颅内出血当视为一种严重的并发症,常预后不良;深部肌肉血肿或关节腔出血偶或见之。临床上除非严重出血者一般无贫血,不足10%的病例可有轻度脾肿大。有时病。毒感染可致淋巴结肿大,此时要注意排除继发性ITP。急性暴发型病人除血小板减少外,常伴有血管壁的损害,故出血较重。
2.慢性型(>6个月)
约占小儿ITP总数的20%,多见于年长儿,男女之比约1∶3,慢性ITP发病前多无前驱感染,起病缓慢或隐袭。皮肤、黏膜出血症状较轻,血小板计数多在(30~80)*109/L。皮肤瘀点、瘀斑以四肢远端多见,轻者仅见于皮肤抓痕部位。黏膜出血可轻可重,以鼻出血、牙龈出血及月经过多常见,口腔黏膜次之,胃肠道出血及血尿十分少见。根据出血、血小板减少、骨髓象产血小板巨核细胞减少即可做出诊断,PAIgG测定对诊断有帮助。本型可呈持续性或反复发作,后者发作与缓解交替,缓解期长数周至数年,最终约有30%病儿于发病数年后自然缓解,临床反复发作者可有轻度脾大。临床上做出诊断前需排除继发性血小板减少,如再生障碍性贫血、白血病、脾功能亢进、微血管病性溶血性贫血、系统性红斑狼疮、药物免疫性血小板减少性紫癜、急性病毒感染等。
可依照病情分为四度:A、轻度:血小板<100*109/L(10万/mm3)而>50*109/L,只在外伤后出血;B、中度:血小板≤50*109/L而>25*109/L,尚无广泛出血;C、重度:血小板<25*109/L而>10*109/L,见广泛出血,外伤处出血不止。D、极重度:血小板<10*109/L,自发性出血不止,危及生命(包括颅内出血)。
二、诊断
1、多次化验检查血小板计数减少,可排除继发性血小板减少症。
2.脾脏不增大或轻度增大。
3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。
4.应至少具备以下五点的任何一点:
A、泼尼松治疗有效。
B、切脾治疗有效。
C、PAIgG增多。
D、血小板相关补体3(PAC3)增多。
E、血小板寿命测定缩短。