小儿特发性肺纤维化 (小儿Hamman-Rich综合征)
小儿特发性肺纤维化诊疗知识
就诊科室： 儿科 呼吸内科 治疗费用： 市三甲医院约（3000 —— 8000元） 治愈率： 治疗周期： 治疗方法： 对症治疗小儿特发性肺纤维化一般治疗
一、治疗
无特殊疗法。原则是控制感染、控制肺纤维化的发展和对症处理。雾化给氧常用于急性期。皮质激素对早期病例纤维化不明显者可有疗效，能缓解部分症状，但并不能使本病彻底治愈。有报告，环磷酰胺及硫唑嘌呤等免疫抑制药有效，也有用抗疟药(氯喹)治疗者。有人试用胶原纤维抑制剂D-青霉胺治疗，未获肯定疗效。本病预后不良。病情急者可于数月内死亡，进行性者多于2年内死于呼吸衰竭及肺心病，慢性者可存活20余年。近年国外考虑应用肺移植来治疗，但尚无定论。
二、预后
预后不良，急性起病者数月内可死亡，进行性起病者有2年存活率，呈慢性经过的病例可望存活20余年，多数死亡病例死于呼吸衰竭，且常是由于急性感染而加重病情。
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