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小儿神经白塞综合征 (小儿神经白塞病,小儿神经白塞综合症)

  1、C蛋白反应增高,多克隆丙种球蛋白异常多见,关节炎及眼型者血IgM、IgG明显增高。40%以上的患者血清中可测得抗口腔粘膜抗体。

  2、血清铜、血浆铜蓝蛋白显著增加,活动尤为明显。

  3、X线可发现肺、心血管或消化系统的异常。

  4.血液检查 血清抗口腔黏膜抗体及白细胞细胞质结合因子增多、以热凝集的人体α-球蛋白作抗原致敏的红细胞凝集反应阳性率增高、T淋巴细胞增高,B淋巴细胞降低、IgD增高、黏蛋白增加、血沉加快、C反应蛋白阳性等。

  5.脑脊液检查 脑脊液压力增高、白细胞数增加,大多在60×106/L(即60/mm3)以下,高的可大于5000×106/L(即5000/mm3),白细胞种类以淋巴细胞为主,也有报道以中性白细胞为主者,蛋白轻至中度增加(50mg%~100mg%),糖和氧化物变化不明显。

  6.脑电图检查 脑电图异常率约为70%,恶化期或缓解期均可出现泛化性α波型即广泛、持续的单节律性α波,该波形出现常提示脑干损害、基本节律慢化、持续性或发作性慢波等异常,脑电波变化常与中枢神经系统症状基本平行。

  7.脑CT扫描 大多为大脑萎缩、脑室扩大、脑干萎缩和低密度区等异常。

  8.诱发电位 可有体感诱发电位及听觉诱发电位异常。

  9.非特异性皮肤试验 用一般针刺皮肤可见丘疹或脓疱形成,或用0.1ml生理盐水皮下注射,可在24~48h后出现直径为5~20mm的红斑和脓疱形成,这种具有特异性的皮肤反应,是组织出血并伴有以中性白细胞为主的急性浸润性炎症所致。

  10. 腰穿:可有无菌性脑膜炎,脑脊液细胞增高(有核细胞、粒细胞、淋巴细胞),糖、氯化物、蛋白定量均升高。

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