小儿溶血性贫血诊疗知识
就诊科室： 儿科 血液科小儿溶血性贫血一般治疗
一、治疗
无溶血无需治疗。轻症患者急性溶血期与一般支持疗法和补液即可奏效。溶血及贫血较重者注意水电解质平衡，纠正酸中毒，碱化尿液等预防肾功能衰竭。溶血性贫血种类多种多样，因此，其治疗应根据病因、类型拟定治疗方案。
1.去除诱因
有溶血诱因者应尽早尽快去除诱因，停用可疑药物，停食蚕豆，治疗感染等。
(1)保暖：
如冷抗体型自身免疫性溶血性贫血，应立即保暖，特别是使四肢温暖。
(2)蚕豆病：
由蚕豆病引起的溶血性贫血应避免食用蚕豆和氧化性药物。
(3)药物性溶血：
某药引起的溶血性贫血应立即停止用该药。
(4)输血性溶血：
输血引起溶血者应立即停止输血。
(5)控制感染：
感染引起的溶血性贫血应积极控制感染等。严重感染病例，病原菌不明确时可选择抗生素，待药敏试验结果回报后，根据结果进行选择。
2.肾上腺皮质激素能抑制免疫反应
对免疫性溶血性贫血有效。一般多以泼尼松口服，剂量为每日2mg/kg，分3次服。服至血红蛋白稳定在正常水平1个月，然后逐渐减量。若连续服用4周无效，应改用其他方法治疗。急性溶血期可静脉滴注氢化可的松，剂量为每日5～10mg/kg，连用3～5天。
3.雄激素或蛋白合成激素
能刺激造血，增加代偿功能。
4.免疫抑制药和糖皮质激素
对部分自身免疫性溶血性贫血有效，但应在肾上腺皮质激素使用无效时试用。每日强的松40-60mg，分次口服，或氢化考的松每日200-300mg，静滴，如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺、硫唑嘌呤或达那唑(Danazol)等。硫唑嘌，呤口服，每日2～2.5mg/kg，分2～3次服。环磷酰胺，口服，每日2～3mg/kg，分2～3次服，连服4周。
5.输液
对急性溶血者应酌情补液。轻症可多饮糖盐水，重症应静脉补充含盐液。有休克者给予等渗液或低分子右旋糖酐，亦可用血浆代用品。
6.输血
可改善贫血症状，但有时也有一定的危险性，例如给自身免疫性溶血性贫血病儿输血可发生严重的溶血反应。大量输血还可抑制病儿的造血功能。对严重贫血，Hb≤60g/L，或有心脑功能损害症状者应及时输浓缩红细胞，并监护至Hb尿消失。最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。一般情况下，若能控制溶血，可借自身造血机能纠正贫血。
7.可试用维生素E
还原型谷胱甘肽等抗氧化作用，延长红细胞寿命。
8.对合并缺铁的患者
适当选择营养品补充体力。补充铁剂时应谨慎，因铁剂可诱使PNH病人发生急性溶血。并发叶酸缺乏者，口服叶酸制剂。
9.如丙酮酸激酶缺乏
不稳定血红蛋白病等，可考虑作脾切除术。适应证：遗传性球形红细胞增多症，自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时，地中海贫血伴脾功能亢进者。手术年龄一般应大于4岁。
10.其他
对某些先天性或遗传性溶血性贫血除给予对症处理外，有条件者可作造血干细胞移植(HSCT)。总之，溶血性贫血的治疗应针对某一特定缺陷来选择治疗方案。
二、预后
1.遗传性球形红细胞增多症轻症或无症状者不影响生长发育
预后一般较好。发病年龄较早且溶血频繁发作者预后较差;发病晚可因长期慢性贫血影响生长发育。
2.遗传性口形细胞增多症
本病预后较好。
3.镰状细胞病预后不良
常于儿童期或青春期并发感染、心力衰竭或脑血管梗死等死亡。
4.阵发性睡眠性血红蛋白尿症
生存期为10年左右，少数病人于发病经几年后病情自然减轻或完全缓解，死因常为并发感染或血栓栓塞。
5.自身免疫性溶血性贫血
温抗体型中的急性型预后较好，慢性型患者常继发于其他疾病，其预后与原发病的性质有关。原发性急性型患者多呈自限性，即使无特殊治疗亦可自愈。
6.药物诱发的免疫性溶血性贫血
预后良好。极少数因严重溶血引起肾功能衰竭。
小儿溶血性贫血辨证论治
三、小儿溶血性贫血中医治疗
在临床应用过程中，可配合中药同用，这样不仅可减轻毒副作用不着，且可协同发挥治疗效应。本病治疗以扶正祛邪为原则，根据不同的发病机制分别采用清热利湿、益气养血，益气养血兼清湿热，补益气血、活血祛瘀，温肾助阳、祛寒除湿的治疗方法。
药方：
1.复方白头翁合剂
白头翁60g，绵茵陈15g，凤尾草30g，车前草30g。水煎服，每日1剂。适于急性溶血性贫血。
2.茵陈黄花汤
茵陈30g，黄花草30g，生地15g，狗脊9g，陈皮1Og，法半夏6g。水煎服，每日1剂。适于急性溶血性贫血。
3.化瘀软坚散
炮山甲30g，水蛭20g，大黄10g，莪术40g，鸡内金30g，延胡索20g，制首乌20g，当归20g，甘草15g。共研细末，1～3岁每次O.5～1.5g，3～6岁每次1.5～2.5g，6～9岁每次2.5～3.5g，日服3次，温开水迭服。适于遗传性球形红细胞增多症。
中药：
茵陈五苓丸，小儿生血糖浆，八珍丸，鳖甲煎丸，归脾丸，左归丸等
