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小儿槭糖尿病 (小儿分支酮酸尿症,小儿枫糖尿症)

小儿槭糖尿病饮食原则

  对新生儿晚期代谢性酸中毒的治疗主要是调整患儿摄入蛋白质的质和量。 1母乳喂养:母乳中蛋白比例适宜(母乳中乳清蛋白和酪蛋白的比例为60:40)。 2调整配方奶:在没有母乳情况下,足月儿用配方奶喂养时蛋白质摄入量应低于48/kg,选用以乳清蛋白为主接近母乳的配方奶粉。早产儿及低出生体重儿应采用早产儿配方奶喂养。 3碱性液治疗:如病儿症状较重血DH<7.2时宜用碱性液输液治疗。 4口服5%碳酸氢钠:可口服5%碳酸氢钠常用量为每天5mmol/kg加入配方乳中口服或每次2.5ml/kg,每天2次,监测血酸碱度直至oH>7.2。

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