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小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症 (小儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症)

郎格罕细胞性组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)为组织细胞增生症Ⅰ型。郎格罕细胞组织细胞增生症是小儿多发的一种单克隆起源的树突状细胞增生性疾病,临床表现多样,病变可为局灶性或播散性,是一组发病缓急、临床症状和病变范围差异很大的综合征。迄今为止,病因尚未明了。随着化疗方法的进步,近年来此病的预后得到了明显的改善。本病发病率低,婴儿和儿童是主要的发病人群, 男性患者居多,也见于成人甚至老人。

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