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小儿库欣综合征 (小儿柯兴综合症,小儿库欣综合症,小儿皮质醇增多症,小儿皮质醇症)

小儿库欣综合征症状

典型症状: 脂代谢障碍 进行性向心性肥胖,呈满月脸,下颌、颈、背部腹部脂肪堆积,四肢相对消瘦,由于背颈部皮下脂肪堆积,表现为“水牛背”。

相关症状: 满月脸 向心性肥胖 生长缓慢 继发感染 肌肉萎缩 男性化

  一、症状

  1.脂代谢障碍 进行性向心性肥胖,呈满月脸,下颌、颈、背部腹部脂肪堆积,四肢相对消瘦,由于背颈部皮下脂肪堆积,表现为“水牛背”。

  2.蛋白代谢障碍 蛋白分解增多、肌肉萎缩、肌力减低、皮肤弹性纤维断裂,在下腹部、臀部和大腿等处可见典型紫纹,毛细血管变脆等。

  3.电解质紊乱 使水钠潴留,可见低钾血症、高血压,严重者并发左心室肥大、心力衰竭等。

  4. 糖代谢障碍:表现为血糖升高,糖耐量降低。

  5.生长障碍 患儿生长缓慢或停滞,身高较矮。但若伴有男性化时,生长可超过同龄正常儿童身高。

  6. 神经精神障碍:病人易出现不同程度的激动,烦躁,失眠,抑郁,妄想等神经精神的改变

  7.性器官改变 如肾上腺雄激素增多时男孩表现阴茎增大,睾丸正常,假性性早熟,女性可出现阴蒂增大,另外有多毛、痤疮、声音低沉、阴毛、腋毛,甚至乳房发育等症状。

  8.其他症状 肢痛,有时可有骨折,X线表现普遍骨质疏松。可使红细胞增加,有多血症。由于雄激素增多,可见多毛和痤疮。患儿抵抗力下降、学习成绩下降、记忆力减退等经常继发感染,特别是皮肤真菌感染。

  二、诊断

  必须根据典型临床症状和体征加上实验室和辅助检查才可确诊。

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