小儿黑酸尿综合征诊疗知识
就诊科室: 儿科 治疗费用: 不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(800 —— 3000元) 治疗周期: 治疗方法: 药物治疗、手术治疗小儿黑酸尿综合征一般治疗
早诊断早治疗是本病的防治关键。
一、治疗
一旦成为褐黄症,则无有效疗法,因而应及早治疗。长期服用维生素C可抑制尿黑酸的氧化和聚合,对缓解临床关节症状可能有一定意义。维生素C虽使尿黑酸排出减少,尿色变淡,但不能根治。
鉴于对苯丙酮尿症或酪氨酸血症病儿,如每天摄取苯丙氨酸200~500mg,可能获得正常发育。因此认为上述的饮食限制对本症的治疗亦有效。
对于关节病变的治疗主要是适当的休息和理疗,必要时给予止痛药物。已发生关节畸形者,可酌情手术矫形。
二、预后
本病呈慢性进行性发展,最早于出生后数天起即可见尿液颜色改变,20~30岁出现皮肤色变,30~40岁起出现关节症状,50岁左右出现肾脏病变等并发症。关节病可以致残,存活期可以很长,死因多为心血管病和尿毒症。文献报告本病征患者最高年龄可活到99岁。
小儿黑酸尿综合征辨证论治
中医治疗可试用六味地黄丸、桂附地黄丸。