小儿肺泡性蛋白沉积症 (小儿Rosen-Castleman-Liebow综合征)
小儿肺泡性蛋白沉积症症状
早期症状： 运动不耐受是最常见的首发表现，可伴发热、无力、体重减轻、胸痛、咯血及食欲减退，多表现为生长发育落后，以吐泻为首发症状。继发感染时，痰可呈黄色脓性。
晚期症状： 可出现发绀及严重气促。体征甚少。仅有少许散在湿啰音或胸膜摩擦音。有时可见杵状指(趾)。
相关症状： 继发感染 胸痛 呼吸困难 胸膜摩擦音
一、症状
起病可急可缓，运动不耐受是最常见的首发表现，若未予诊断，则可表现为进行性呼吸困难和咳嗽，可伴发热，无力，体重减轻，胸痛，咯血及食欲减退，婴幼儿呼吸道症状较为隐匿，多表现为生长发育落后，可以吐泻为首现症状，继发感染时痰可呈黄色脓性，病变进展可出现发绀及严重气促，体征甚少，仅有少许散在湿啰音或胸膜摩擦音，有时可见杵状指，趾。
二、诊断
确诊需经支气管镜作肺活检及病理检查，临床症状，胸片及实验室检查，有时亦有助于确诊，BALF检查结合病史和临床表现，胸部X线，可对大多数PAP病人做出诊断。
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