小儿非内脂性网状内皮增殖综合征 (小儿Christian综合征,小儿Schuller-Christian综合征)
小儿非内脂性网状内皮增殖综合征病因
一、小儿非内脂性网状内皮增殖综合征发病原因
本症病因未明。
二、小儿非内脂性网状内皮增殖综合征发病机制
本病征为组织细胞增生症X(Histiocytosis X)的一种类型，以往称网状内皮细胞增生症，是一组原因不明、病理上分化较好的组织细胞增生为共同点的疾病。可能与脂肪及类脂质代谢紊乱以及原因不明的感染有关。有人认为本病是属于勒-雪病和骨嗜酸细胞肉芽肿之间的过渡型疾病。最近有报道本病患者T淋巴细胞组织胺H2受体缺乏应用小牛胸腺提取液注射后，成功地使患儿恢复，认为可能系T抑制淋巴细胞缺陷所致。
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