小儿法洛四联症诊疗知识
就诊科室： 儿科 心血管内科 治疗费用： 市三甲医院约（50000-100000元） 治愈率： 治疗方法： 药物治疗、手术治疗小儿法洛四联症一般治疗
一、治疗
1、一般护理
平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。
2、缺氧发作的治疗
发作轻者使其取胸膝位即可缓解，重者应立即吸氧，给予普萘洛尔(心得安)每次0.1mg/kg静注，或去氧肾上腺素(新福林)每次0.05mg/kg。必要时也可皮下注射吗啡每次0.1～0.2mg/kg。纠正酸中毒，给予5%碳酸氢钠1.5～5.0ml/kg静注，以往常有缺氧发作者，可口服普萘洛尔(心得安)1～3mg/(kg·d)。平时应去除引起缺氧发作的诱因如贫血、感染，尽量保持患儿安静，经上述处理后仍不能有效控制发作者，应考虑急症外科手术修补。
3、手术治疗
近年来外科手术不断的进展，本病根治术的死亡率在不断下降。轻症患者可考虑于5～9岁行一期根治手术，但稍重的患儿应尽早行根治术。年龄过小的婴幼儿可先行姑息分流手术，对重症的患儿也宜先行姑息手术，待年长后一般情况改善，肺血管发育好转后，再作根治术。目前常用的姑息手术有：锁骨下动脉-肺动脉吻合术(Blalock-Taussig手术)，上腔静脉-右肺动脉吻合术(Glenn手术)等。
(1)手术适应证：
临床症状较轻者，可等待至5岁后施行根治术。在婴儿期，如缺氧严重，屡发呼吸遭感染或昏厩，可先行姑息性分流术过渡，待长大些再行根治术；有条件也可迳行根治术。
(2)手术方法
A、分流术：
手术的目的是增加肺循环血量，改善缺氧。常用的有两种：
①锁骨下动脉—肺动脉吻合术：适用于幼童；如掌握显微血管外科技术，亦可用于婴游离出左锁骨下动脉，于胸顶部切断，结扎远端，翻下近端，与肺动脉作端侧吻合；
②主动脉—肺动脉吻合术；适用于锁骨下动脉过于细小的婴儿。在升主动脉后外侧壁和右肺动脉前壁之间，或降主动脉和左肺动脉之间作侧侧吻合术，使主动脉直流分流至肺动脉。吻合口径不可超过4mm，但难以掌握，术后常因分流量过多引起肺水肿。
B、根治术：
应尽可能采用此手术方法。如左心室过小，容量<；25ml/m2或左、右肺动脉直径之和小于横膈水平降主动脉的直径，则病人难以承受此手术。建立体外循环后，切开右心室前壁，切除壁束和隔束或纤维膈肌环，显露室间隔缺损。用涤纶织布片缝补，避免缝及沿下缘走过的传导束。然后殖通腩动脉口狭窄：瓣膜狭窄可作瓣膜切开术；漏斗部狭窄除切除局限性肥厚纤维肌肉外，常需用心包或织布扩大缝补流出道。瓣环或肺总动脉狭窄，如在小儿直径<；1cm，成人<；1.5cm，则应纵行切开，然后用适当大小的心包片或涤纶织片缝补扩大右心室流出道和肺动脉。术后症状可明显减轻或消失，体格发育和体力活动恢复正常。低心排血症常是术后严重并发症和死亡主要原因。
二、预后
未经治疗者的预后差，平均寿命为15岁左右。TOF的预后取决于右心室流出道狭窄的程度、侧支循环的数量及右向左的分流量。如右心室流出道狭窄轻，无缺氧发作，5～6岁时才出现蹲踞的患儿多能存活至20～40岁。
未经手术治疗的极少数病例虽然可能生存到40岁以上，但绝大多数病人在童年期死亡。据Bertranou等的资料，66%可生存到1周岁；49%生存到3岁；24%生存到10岁；而20岁时仍生存者则仅在10%以下。常见的死亡原因有血缺氧引致的脑血管意外，脑脓肿、心衰、感染性心内膜炎等。肺动脉闭锁的病例预后最差，由于肺的血供主要依靠动脉导管，动脉导管闭合时则可因严重血缺氧引致死亡。出生后1年内死亡率为50%，3年为75%，10年为92%。但如体循环与肺循环之间侧支循环丰富，则可延长生存期。
四联症根治术的手术死亡率较过去逐渐降低，现约在5～10%左右。影响外科疗效的因素有手术时年龄、体重、紫绀程度、血红蛋白含量、红细胞压积、右心室流出道狭窄病变类型、肺动脉，肺动脉瓣环和左心室发育情况；是否曾施行体肺分流术；根治术时是否需应用跨瓣环织片或带瓣管道；心内畸形纠治是否妥善，是否合并其它心脏血管先天性畸形等。
