小儿多囊肾 (儿童多囊肾)
小儿多囊肾诊疗知识
就诊科室： 儿科 肾内科小儿多囊肾一般治疗
一、治疗
本病尚无特异治疗方法，控制血压和感染能有效延缓肾功能衰竭的进展。对症和支持治疗措施如下：
1.抗高血压药物 控制高血压等。
2.抗生素 主要用于治疗并发的急性肾盂肾炎，控制尿路感染。少数出于预防的目的。
3.治疗囊内出血 抑肽酶静脉或囊内注射对多囊肾囊内出血最有效。在没有抑肽酶的情况下，可使用巴曲酶(立止血)静脉或肌内注射以及应用作用于血管壁的止血药物。大量硫酸鱼精蛋白静脉滴注也有效。
4.手术 对肾周脓肿、蛛网膜下腔动脉瘤出血或巨大肾脏可考虑。
5.肾替代疗法 针对肾功能不全进行治疗，必要时透析和肾移植。目前在国际上，现代透析技术的充分性和个体化已使多囊肾患者的预后相当良好。随着HDF、Biofiltration等现代透析技术在我国的推广和普及，越来越多的多囊肾患者可望长期存活。
6.囊肿穿刺 最初比较普遍地使用囊肿穿刺治疗本病，以图延缓肾功能衰竭的进展，但疗效未肯定，后来基本未被采用，但近期有部分作者用于个别较大的囊肿。本章作者本人常对单个或多个巨大囊肿进行穿刺抽液，然后根据囊的大小分别注射2～5ml无水酒精，观察数月，囊体未恢复至原来大小。但其对肾功能进展的远期延缓作用未知。
二、预后
多囊肾患者肾功能常呈线性减退，在无降压治疗时，同一家族的患者在相似的年龄进入终末肾功能衰竭(ESRF)。但在30%的多囊肾家族，可在80～90岁仍未进入ESRF。
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