小儿丙酸血症 (小儿丙酸血,小儿酮型高甘氨酸血症)
小儿丙酸血症诊疗知识
就诊科室： 儿科 血液科 治疗费用： 不同医院收费标准不一致，市三甲医院约20000--60000 治愈率： 治疗周期： 治疗方法： 预防治疗、药物治疗小儿丙酸血症一般治疗
一、治疗
1.饮食疗法：低蛋白0.5～1.5g/(kg/d)或低丙酸前体饮食为目前最佳治疗，可减少酮症酸中毒发作次数。由于空腹会增加丙酸代谢物排泄，故应增加喂养次数。酮症酸中毒发作时应立即停止所有含蛋白饮食，并给予葡萄糖以避免分解代谢。
2.腹膜透析：急性发作尤伴有高氨血症者可考虑腹膜透析。
3.药物治疗：生物素为丙酰辅酶A羧化酶辅酶，治疗多种羧化酶缺乏症有效，对生物素10mg/d，反应敏感，作用迅速而持久。L-肉碱口服(100m/kg)有一定临床效果。肠道细菌产生一定量的丙酸，口服抗生素有可能降低血清和组织中丙酸浓度。
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