小儿播散性血管内凝血症状
早期症状: 早期可见凝血时间缩短而无出血倾向。
晚期症状: 后期有凝血障碍时,出现出血症状,轻者皮肤见出血点,重者出现大片淤斑,并有呕血、咯血、便血、血尿、少尿或无尿,以及寒战、惊厥、昏迷、呼吸困难、发绀、腹痛、黄疸等症状。
相关症状: 寒战 凝血障碍 呼吸困难 嗜睡 血管内凝血 无尿 微循环障碍 少尿
一、症状
1.出血
发生率为80~90%,是本病诊断的重要依据之一。轻者可仅有少数皮肤出血点,重症者可见广泛的皮肤、粘膜瘀斑或血肿,典型的为皮肤大片瘀斑,血尿、呕血、便血、咯血、关节腔出血、颅内出血,创伤部位渗血不止。根据国内一组病例报道,出血部位中皮肤占85.1%,牙龈出血、鼻衄、伤口及注射部位出血60.1%,消化道46.8%、呼吸道23.4%,泌尿道19.1%,颅内13.8%,阴道6.4%,多部位占62.8%。
2.血栓
脏器栓塞症的发生率为20%~70%。
(1)皮肤血栓栓塞:
最多见,指端、趾端、鼻尖、耳廓皮肤发绀,皮肤黏膜出现坏死性紫癜、瘀斑,呈进行性增大和增多。
(2)肾血栓形成:
少尿、无尿、蛋白尿、氮质血症等急性肾功能衰竭表现最常见。
(3)肺血栓形成:
造成典型的肺透明膜综合征,多伴有明显的肺功能紊乱和低氧血症,表现为进行性呼吸困难、严重者并发肺出血。严重者可发生急性肺功能衰竭。
(4)胃肠道血栓形成:
表现为胃肠道出血、恶心、呕吐、腹痛、腹泻和黄疸等。
(5)脑血栓形成:
表现为烦燥、嗜睡、意识障碍、昏迷、惊厥、颅神经麻痹及肢体瘫痪。
(6)心血管血栓形成:
可出现心搏出量减少,心音无力、低血压及心源性休克。
3.休克
休克在DIC时发生率为40%~70%。肢端发冷、青紫、少尿和血压下降。以血管内皮损伤引起的DIC较为多见。
4.红细胞机械性损伤引起的溶血
红细胞可发生变形,呈盔形、三角形或棘形等,经脾脏时遭破坏。可有黄疽、贫血、血红蛋白。
二、临床分型
1.按 DIC 发生快慢分型
急性DIC:占多数、发生急骤,进展迅速,后果严重。若处理得当,恢复亦快,尤多见于新生儿及早产儿。
其特点是 DIC 可在数小时或 1~2 天内发病。临床表现以休克和出血为主,病情迅速恶化。分期不明显。急性 DIC 患者可出现实验室检查明显异常,血小板计数减少、 FDPs 升高、 PT 延长、 TT 延长、 PTT 延长和 Fbg 浓度下降。由于急性 DIC 患者,在没有严重的肝炎情况下,常出现因子Ⅴ和 Fbg 的后天性缺乏,所以当 Fbg<100mg/dl 时,应与出血症状相联系,考虑急性 DIC 存在。
亚急性DIC:达数周,病情较缓和。
其特点是数天内渐形成 DIC 。患者的临床表现:介于急性与慢性之间。
慢性DIC:少见,发生缓慢,发展延缓,恢复亦慢,持续时间可迁延数月。
其特点是早期可见凝血时间缩短而无出血倾向。到后期有凝血障碍时,出现出血症状,轻者皮肤见出血点,重者出现大片瘀斑,并有呕血、咯血、便血、血尿、少尿或无尿,以及寒战、惊厥、昏迷、呼吸困难、发绀、腹痛、黄疸等症状。慢性DIC病人常见延续性及弥漫性血栓形成,而与急性DIC不同,一般不出现致命性暴发性出血,也有人称之为“代偿性DIC”。 慢性 DIC 在一定条件下,可转为急性型。
2.DIC 的分期
(1)高凝血期:
当促凝物质进入血液循环后,使血液凝固性增高,或某些激活凝血因子的物质进入血循,此时临床可无出血症状,但常见抽血时血标本极易凝固。
(2)消耗性低凝血期:
随着大量微血栓的形成,血液凝固后大量凝血因子、血小板被消耗,随之呈消耗性低凝状态,病人出现广泛的严重出血。
(3)继发性纤溶期:
由于纤溶系统激活产生大量FDP,纤溶亢进时FDP本身有较强的抗凝作用,因此,该期临床出血更为严重。
上述三期并非截然分隔,可以相互重叠。
3.按DIC的代偿情况分型
在 DIC 发生、发展过程中,根据凝血物质消耗和代偿情况,可将 DIC 分为三型。
(1) 失代偿型(显性 DIC ):
主要见于急性 DIC 。患者常有明显的出血和休克等。实验室检查可见血小板和纤维蛋白原等凝血因子明显减少。
(2) 代偿型(非显性 DIC ):
主要见于轻症 DIC ,患者临床表现不明显或只有轻度出血和血栓形成症状,易被忽视,也可转为失代偿型 DIC 。实验室检查常无明显异常。
(3) 过度代偿型:
主要见于慢性 DIC 或恢复期 DIC 。患者临床出血及血栓症状不明显。实验室检查 Fbg 等凝血因子有暂时性增高;血小板计数减少但有时并不明显。
三、诊断
DIC伴随着复杂的病理生理过程,其实验特征也有高度的变异性、复杂性和解释的困难性。在对DIC病人评估时,通常应考虑有价值的实验检查结果,这些检查对DIC的诊断及治疗效果的监测均具重要意义。
DIC诊断一般标准
(1)存在易致DIC的基础疾病
如感染、恶性肿瘤、病理产科、大型手术及创伤等。
(2)有下列2项以上临床表现
①严重或多发性出血倾向。
②不能用原发病解释的微循环障碍或休克。
③广泛性皮肤、黏膜栓塞、灶性缺血性坏死、脱落及溃疡形成,或不明原因的肺、肾、脑等脏器功能衰竭。
④抗凝治疗有效。
(3)实验检查符合下列条件
①同时有下列3项以上实验异常:
A.血小板计数<100*109/L(白血病、肝病<50*109/L) 或是进行性下降,或下列2项以上血小板活化分子标志物血浆水平增高:a.β-血小板球蛋白(β-TG)。b.血小板第4因子(PF4)。c.血栓烷B2(TXB2)。d.血小板颗粒膜蛋白-140(P-选择素,GMP-140)。B.血浆纤维蛋白原含量<1.5g/L(肝病<1.0g/L,白血病<1.8g/L)或>4.0g/L或呈进行性下降。C.3P试验阳性,或血浆FDP>20mg/L(肝病>60mg/L)或血浆D-二聚体水平较正常增高4倍以上(阳性)。D.PT延长或缩短3s以上(肝病>5s),APTT延长或缩短10s以上。E.AT-Ⅲ活性<60%(不适用于肝病)或蛋白C(PC)活性降低。F.血浆纤溶酶原抗原(PLg:Ag)<200mg/L。G.因子Ⅷ∶C<50%(肝病必备)。H.血浆内皮素-1(ET-1)水平>80ng/L或凝血酶调节蛋白(TM)较正常增高2倍以上。
②疑难或特殊病例应有下列2项以上异常:
A.血浆凝血酶原碎片1 2(F1 2)、凝血酶-抗凝血酶复合物(TAT)或纤维蛋白肽A(FPA)水平增高。B.血浆可溶性纤维蛋白单体(SFM)水平增高。C.血浆纤溶酶-纤溶酶抑制物复合物(PIC)水平升高。D.血浆组织因子(TF)水平增高(阳性)或组织因子途径抑制物(TFPI)水平下降。