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小儿半乳糖血症 (小儿半乳糖血)

小儿半乳糖血症诊疗知识

就诊科室: 儿科 内科 治疗费用: 不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元) 治愈率: 治疗周期: 治疗方法: 药物治疗

小儿半乳糖血症一般治疗

  一、治疗

  1.饮食治疗:限制乳类。控制饮食至少需要3年。立刻停用乳类,改用豆浆、米粉等,并辅以维生素、脂肪等营养必需物质。豆浆中虽含有能分解出半乳糖的蜜三糖(raffinose)和水苏糖(stachyose),但不能被人体肠道吸收,故无碍于治疗。通常在限制乳类3~4天后即可见临床症状改善,肝功能在1周后好转。开始控制饮食的时间越早,则患儿的预后越好。尽管患儿的智商可在正常范围之内,但学习成绩仍比不上正常儿童。有人主张8岁后可不再限制饮食,但一般认为宜终身坚持。由于患儿体内半乳糖代谢酶的缺乏并不会随年龄增长而逐渐改善,因此需终身进行饮食控制。不能坚持饮食控制者,可发生不同程度的智力低下、生长障碍及白内障。在患儿开始摄食辅助食物以后,必须避免一切可能含有奶类的食品和某些含有乳糖的水果、蔬菜如西瓜、西红柿等。

  2.支持治疗:静脉输给葡萄糖、新鲜血浆,注意补充电解质。

  3.对症治疗:A)对合并败血症的患儿应采用适当的抗生素,并给予积极支持治疗。B)白内障需眼科手术治疗。 C)其他对症治疗如治疗低血糖、纠正脱水、酸中毒、抗感染等。

  4.基因疗法:现代将半乳糖血症患儿的皮肤纤维母细胞造就,加入载有自大肠杆菌切下来的半乳糖转移酶基因的噬菌体,噬菌体侵入纤维母细胞,使这些细胞得到半乳糖转移酶基因,从而使细胞内半乳糖转移酶活性增高,并能维持8~10个细胞世代以上。虽有初步的结果,但目前仍有许多问题有待探索。

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