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无脉络膜症 (进行性RPE脉络膜变性,进行性RPE营养不良性变性,进行性脉络膜萎缩,进行性毯层)

无脉络膜症诊疗知识

就诊科室: 眼科 治疗费用: 市三甲医院约(1000 —— 5000元) 治愈率: 治疗周期: 治疗方法: 药物治疗

无脉络膜症一般治疗

无脉络膜症西医治疗

   应及早采用综合疗法,注意休息,适当营养。采用理疗、热敷、蜡疗、红外线照射,并进行体育疗法,如轻度关节活动度训练、肌肉屈伸运动、骑小轮车等,以保持关节功能,增强肌力,防止关节强直及肌肉萎缩。对严重患者要从心理上尽力支持,坚持治疗。此外,还应避免上呼吸道感染。如有扁桃体炎、鼻塞炎及龋齿等病灶,宜尽力治疗。

 1.非甾体类抗炎药

首选阿司匹林,治疗无效或不能耐受,换用其他非类固醇抗炎药。疗程长,症状控制后仍须维持至少半年。

  1)阿司匹林

剂量及用法见风湿热治疗节,但疗程更长,持续服用维持量需在半年上甚至数年之久。一般用药1~4周后可见效,服药10天后未见好转,就测血清水杨酸浓度,如未达到有效浓度20~25mg/dl,应增大剂量,但须警惕中毒反应。

  2)痛灭定(Tolmetin,Tolectin)

其抗炎,镇痛及解热作用较强,副作用较阿司匹林轻,可长期使用。对少关节型效果便佳。开始用量15mg/kg·d,渐增至30mg/kg·d,分3~4次服。每日最大量1.8g。

  3)萘普生(Naproxen,Naproxyn)

属布洛芬类,疗效与阿司匹林相近,但不良反应较轻。口服吸收完全,一次给药后2~4小时血浆浓度达高峰,半衰期12~14小时,95%由肾排泄。剂量10~15mg/kg·d,分2次。每日最大量1.0g。

  4)布洛花(Ibuprofen,Brufen)

且悬浮液100mg/5ml,每日剂量20~4mg/kg。开始量20mg/kg·d,第2周增至30mg/kg,分3次,服用3~6个月,效果与阿司匹林近似,但胃肠道反应较后者轻。

  5)消炎痛(Indocin,Indomethacin)

开始剂量0.5mg/kg·d,渐增至2.5mg/kg·d,分3次,最大量100mg·d。对少关节型常有良效。除胃肠道、中枢神经系统及过敏反应外,尚可抑制造血系统,致白细胞减少,偶有再生障碍性贫血。

  6)双氯芬酸钠(双氯灭痛、扶他林Diclofenac)

为一种新型的强效消炎镇痛药。特点为药效强,不良反应少,口服吸收迅速,服后1~2小时内血浓度达峰值。排泄快,长期应用无蓄积作用。剂量为0.5~3mg/kg·d,分三次口服。

  2.缓慢抗风湿药

本类药物作用缓慢,常需数月至半年才能生效,且毒性较大,故仅适用于经非类固醇药治疗病情长期未能控制,或仍处于活动进行性,有关节侵蚀危险的多关节型患儿。有(1)金制剂:硫代苹果酸钠金,金诺芬(瑞得,Auranofin);(2)青霉胺(D-penicillamine)。

  3.皮质类固醇

仅适用于严重全身型并发心肺受累,或少关节型并发虹膜睫状体炎的患者。一般采用强地松1~2mg/kg/d症状减轻后1~2周逐渐减至0.5mg/kg/d,3~4周后渐减至最小有效量,隔日顿服,并加用阿司匹林。激素与阿司匹林使用时,可使后者肾脏廓清率增加,致血浓度下降,应监测血药浓度以调整阿司匹林用量。由于皮质激素可致骨质疏松、软骨破坏及股骨头无菌性坏死,并发感染、生长发育落后及肾上腺皮质功能低下等副作用,应避免长期使用。单纯关节炎的病例不应使用激素。慢性关节炎经久不愈时,可于滑膜腔内注入醋酸可的松。

  4.免疫抑制剂

全身症状严重及进展性关节炎患者,对阿司匹要及其他非固醇类抗炎药物未见疗效,可试用免疫抑制剂如硫唑嘌呤1~2.5mg/kg·d,但副作用较大,宜慎用。近年来应用氨甲喋呤每周5~10mg/m2,晚近报道经金制剂、青霉胺及皮质激素治疗无效的29例患者,采用氨甲喋呤治疗,每财剂量7.5mg/m21次服或分2次,每12小时1次。治疗8~39月,18.5月。服药半年全身型患儿83%退热,关节症状半数改善,无明显副作用。并认为适当代替慢性用抗风湿药。

  5.其他药物

近年使用静脉注射丙种球蛋白治疗幼年类风湿关节炎,取得一定效果。曾报道一组6例经阿司匹林,皮质激素,青霉胺和免疫抑制剂治疗无效的患儿,使用丙种球蛋白400mg/kg静脉滴注,隔日1次,共用3次,以后每月1次,疗程6~9月。结果治疗早期的3例明显好转,1例好转。但于治疗后期效果均不满意,这一治疗方法有待进一步研究。在药雷公藤制剂用于治疗活动期病例,认为用药2月能缓解关节炎,达最佳疗效,但可发生副作用如腹泻、腹痛、口干、痛痒等,减量后即消失。其他药物,如保泰松、羟氯喹、硫氨磺胺吡啶等均经试用,疗效不肯定,有的副作用较大,儿科较少应用。

  6.外科及眼科治疗

对关节强直畸形可作关节牵引,关节成形术及其他矫形治疗。必要时施行人工关节置换术。

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