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无脉络膜症 (进行性RPE脉络膜变性,进行性RPE营养不良性变性,进行性脉络膜萎缩,进行性毯层)

无脉络膜症鉴别诊断

  但此病早期容易与非典型原发性视网膜色素变性、回旋状脉络膜萎缩相混淆。晚期严重萎缩时,应与弥漫性脉络膜毛细血管萎缩、白化病和病理性近视鉴别。因此常需长期观察方可正确判断。

  1.视网膜色素变性

有典型的骨细胞”样色素,脉络膜不表现弥漫的全层脉络膜萎缩。无脉络膜症色素异常为颗粒状,所以不同于视网膜色素变性。

  2.回旋状脉络膜萎缩

萎缩区程度均一,边界锐利,并呈回旋状。

  3.弥漫性脉络膜毛细血管萎缩

仅限于RPE及脉络膜毛细血管层,荧光血管造影明显可见。其遗传特点为常染色体显性遗传。

  4.白化病眼底

有明显的白化病表现,不伴有夜盲及视野改变。

  5.病理性近视

不仅有高度近视,而且有巩膜葡萄肿等有改变。

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