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特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症 (多变的未分类的抗体缺乏性疾病,原发性获得性无丙种球蛋白血症)

特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症病因

  一、发病原因

  原因不明。无明显的遗传倾向,也有同一家族几位同患本病的报道。

  二、发病机制

  发病机制还不清楚,分子遗传学研究提示,本病和IgA缺乏症可能与相同的易感基因即位于第6染色体Ⅲ类MHC区域的补体4A基因(C4A)有关。

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