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色素失禁症 (色素失调症)

色素失禁症病因 主要病因: 核因子NF-kB基因调节体(NEMO)基因突变

  一、发病原因

  是一种性联X连锁的显性遗传病,女性多于男性。

  二、发病机制

  性联X连锁显性遗传的女性的异常基因,只位于2个X染色体之一,致病基因可被另一个正常X基因保护,因而病变不严重,存活率高。男性只有1个X基因,如是致病基因,病变较重,常死于宫内。常有近亲结婚及家族遗传史。

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