淋巴瘤早期可无明显全身症状,仅表现为淋巴结肿大,多为无痛性、进行性淋巴结肿大,淋巴结质硬,粘连融合一起,尤其是以表浅的颈部、腋下和腹股沟淋巴结肿大最为常见。疾病进展可出现畏寒、发热、夜间盗汗、消瘦、乏力、厌食、瘙痒等症状。妊娠时由于腹部增大,正确观察腹部情况困难,从而影响了对病情及分期的估计。
ML的临床分期近30年来已趋向统一,原用1965年Rye会议制定的分期,于1971年Ann Arbor会议进行了修改,将其分为4期,并根据有无全身症状将每一期分为A、B2组。1989年在英国Cotswold对Ann Arbor分期作了进一步修订。目前认为是比较简单易行的分期方法。
1.Ann Arbor临床分期(1971)
Ⅰ期:侵及1个淋巴结区(Ⅰ),或侵及1个单一的结外器官或部位(ⅠE)。
Ⅱ期:在横膈的一侧,侵及2个或更多的淋巴结区(Ⅱ)或外加局限侵犯1个结外器官或部位(ⅡE)。
Ⅲ期:受侵犯的淋巴结区在横膈的两侧(Ⅲ)或外加局限侵犯1个结外器官或部位(ⅢE)或脾(Ⅲs)或二者(ⅢES)。
Ⅳ期:弥漫性或播散性侵犯一个或更多的结外器官,同时伴有或不伴有淋巴结侵犯。
器官的侵犯统一分为:A.无症状。B.无原因的发热>38℃,连续3天以上者,盗汗,6个月内无原因的体重下降10%者。
2.Cotswold分期(1989)
Ⅰ期:侵犯单个淋巴结区或侵犯1个淋巴组织(如脾脏、胸腺、韦氏环)。
Ⅱ期:侵及2个或2个以上的淋巴结区,均位于横膈的一侧(如纵隔为1个部位,一侧的肺门淋巴结是1个部位),解剖部位的数目,应详细标明,如写为Ⅱ2Ⅲ期:淋巴结区或淋巴组织的侵犯涉及横膈的两侧。
Ⅲ1:有或无脾门、腹腔或门脉区淋巴结受侵。
Ⅲ2:有主动脉旁、髂部、肠系膜淋巴结受侵。
Ⅳ期:淋巴结以外的部位(S)受侵犯,称之为E。
A:无全身症状。
B:不明原因的发热>38℃连续3天以上,盗汗,在半年以内不明原因的体重下降10%。
X:大瘤块,大于纵隔宽度约1/3者,淋巴结融合包块的最大直径>10cm者。
E:单一结外部位受侵,病变侵犯到与淋巴结或淋巴组织直接相连的器官、组织时,不记录为Ⅳ期,应在各期后记入“E”字母(如病变浸润至与左颈部淋巴结相连的皮肤,记录为“ⅠE”)。
CS:临床分期。
PS:病理分期。
恶性淋巴瘤的诊断主要依靠临床表现、X线检查及病理学检查,但对于恶性淋巴瘤的确诊和分型,病理学检查是必不可少的。
诊断性治疗,在临床上常常可以看到有的患者因长期消瘦、乏力或不明原因的低热;或个别情况下有的人淋巴结肿大,因顾虑取活检造成播散,而进行诊断性放疗。但相当多的患者后来证实不是恶性淋巴瘤。