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朗格汉斯细胞组织细胞增生症 (组织细胞增生症,莱特勒西韦综合征,汉-薛-柯综合征,骨嗜酸肉芽肿,细胞组织细胞增)

  一、检查:

  1.血象 全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血,网织红细胞和白细胞可轻度升高,血小板减低,少数病例可有白细胞减低。

  2.骨髓检查 LCH患者大多数骨髓增生正常,少数可呈增生活跃或减低,少数LCH有骨髓的侵犯,表现贫血和血小板减低,故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。

  3.血沉 部分病例可见血沉增快。

  4.肝肾功能部分病例有肝功能异常并提示预后不良,内容包括SGOT,SGPT,碱性磷酸酶和胆红素增高,血浆蛋白减低,凝血酶原时间延长,纤维蛋白原含量和部分凝血活酶生成试验减低等,肾功能包括尿渗透压,有尿崩症者应测尿比重和做限水试验。

  5.X线检查 肺部X线检查多为肺纹理呈网状或网点状阴影,颗粒边缘模糊,不按气管分支排列,有的肺野呈毛玻璃状,但多数病例肺透光度增加,常见小囊状气肿,重者呈峰窝肺样,可伴间质气肿,纵隔气肿,皮下气肿或气胸,不少患者可合并肺炎,此时更易发生肺囊性改变,肺炎消退后,囊性变可消失,但网粒状改变更为明显,久病者可出现肺纤维化,骨骼X线改变见前述。

  6.血气分析如出现明显的低氧血症提示有肺功能受损。

  7.肺功能检查肺部病变严重者可出现不同程度的肺功能不全,多提示预后不良。

  8.免疫学检查鉴于此症常牵涉到免疫调节功能紊乱,如表现T淋巴细胞亚群数量异常和T辅助与T抑制细胞的比率失常,故有条件单位应进行T亚群的表型分析,淋巴母细胞转换试验和血清免疫球蛋白定量等。

  9.有新出现的皮疹者应做皮疹压片,如能做皮疹部位的皮肤活检则更为可靠;有淋巴结肿大者,可做淋巴结活检,有骨质破坏者,可做肿物刮除,同时将刮除物送病理,或在骨质破坏处用粗针作穿刺抽液,涂片送检。

  10.免疫组织化学染色如前所述,近年发现郎格罕细胞具有CDla的免疫表型,以抗CDla单抗作免疫组化染色呈特异性阳性反应,此外对以下四种酶也可呈阳性反应,即S-100神经蛋白,α-D-甘露糖酶,ATP酶和花生凝集素。

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