进行性脊肌萎缩症
进行性脊肌萎缩症症状
典型症状： 婴儿型脊髓性肌萎缩，对称性肌无力，首先双下肢受累，迅速进展，主动运动减少。中间型脊髓性肌萎缩，表现以近端为主的严重肌无力，下肢重于上肢。少年型，开始为步态异常，下肢近端肌肉无力，缓慢进展，渐累及下肢远端和上双肢。
进行性脊肌萎缩症症状诊断
多在30岁，男性多见，运动神经元变性仅限于脊髓前角细胞，表现肌无力、肌萎缩和肌束震颤等下运动神经元受损体征，隐袭起病，首发常为一手或双手小肌肉萎缩、无力，逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌肉，也有从下肢萎缩者，但少见，远端萎缩，肌张力及腱反射减低，无障碍，括约肌功能不受累，累及延髓出现延髓麻痹者存活段，常死于肺感染。
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