后天性大疱性表皮松解 (获得性大疱性表皮松解症)
后天性大疱性表皮松解病因
一、发病原因
病因尚不清楚，但有相当多的证据表明本病的发生与自身免疫因素有关。直接免疫荧光检查发现在皮损旁皮肤活检真表皮结合部位可见IgG沉积。
二、发病机制
最近的研究表明这种自身抗体是抗位于锚原纤维的Ⅶ型胶原蛋白。这种IgG抗体可与Ⅶ型胶原的a链结合，导致锚原纤维数量减少。这种减少的机制尚不清楚，有人认为，可能新合成Ⅶ型胶原纤维的a链与EBA自身抗体结合，使得三角螺旋结构和稳定锚原纤维不能形成所致。体外实验尚未能证实EBA自身抗体IgG能引起皮肤水疱形成。
获得性大疱性表皮松解病虽不是遗传性疾病，但确实有自身免疫的遗传素质，在美国的东南部黑人中，EBA和大疱性SLE患者均有高的HLA-DR2表型阳性率，这一结果也提示EBA和大疱性SLE在免疫遗传学上是有关联的，HLA-DR2基因参与抗锚原纤维胶原蛋白的自身免疫反应。
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