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喉气管食管裂 (喉裂,喉气管裂,食管气管未闭)

喉气管食管裂病因 主要病因: 胎儿前肠头端气管食管纵隔发育异常所致

 喉气管食管裂疾病病因

   一、发病原因

  喉气管食管裂胚胎学尚未明确,但按食管胚胎发育推测,病原在胎儿前肠头端气管食管纵隔发育异常所致。

  二、发病机制

   1.病理分型

根据裂隙向下延伸的长短,喉气管食管裂可分为以下4型:Ⅰ型:为裂隙向下经勺状软骨间切迹直达环状软骨下端,占全部畸形的41%。Ⅱ型:为裂隙向下延伸包括部分膜状气管,约占42%。Ⅲ型:裂隙向下抵达气管隆突,仅占17%。Ⅳ型:为裂隙向下越过气管隆突达一侧或两侧支气管,此型罕见。


  因在轴线上气管与食管不能分开,前方呼吸道及后方食管形成一个共同通道。

  2.合并的其他病理畸形

 由于胚胎期气管和食管凹陷向上发育停顿并影响环状软骨的融合,20%~37%的患儿合伴食管闭锁伴气管食管瘘。其他胃肠道畸形有:肛门缺陷(21%)、肠旋转不良(13%)、胎粪性肠梗阻(8%)。泌尿系畸形有14%~44%,其中有:尿道下裂、腹股沟疝、隐睾和肾发育不全。心血管畸形占16%~33%,主要有室间隔缺损、主动脉缩窄和大血管错位。

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