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骨血管瘤 (骨血管瘤病)

骨血管瘤症状

典型症状: 局部轻度不适或疼痛,重者可出现四肢、括约肌不同程度的功能障碍。

相关症状: 弥漫性血管角化 脊椎僵直 脊髓受压 截瘫

  一、症状

  本病高发年龄为10~30岁,男女患者之比约2∶1。好发于脊椎与颅骨,其他骨中少见。国外尸检脊椎骨血管瘤的发生率可以高达11%。因绝大多数无症状,故临床上遇到的患者不多。据统计,15%的骨血管瘤发生于脊柱,占脊椎所有良性肿瘤的8%~11%,尤其多见于胸椎下段与腰椎上段,主要为椎体,附件的血管瘤很少见。

  症状及体征:主要症状是局部疼痛或并有患部肿胀,或产生肿块。位于表浅部位的肿瘤,疼痛与肿块常同时出现。肿块为骨性硬度,表面皮肤没有变化。位于颅骨时偶有多发性的,一般不产生神经症状。位于脊椎者可有局部酸胀疼痛,脊椎僵直,活动受限。脊椎血管瘤病变可侵入椎管压迫脊髓呈现进行性截瘫,如合并椎体病理骨折则可产生完全截瘫。如血管瘤自椎体蔓延到椎板及棘突时,则可能触到肿块。

  大多数骨血管瘤无症状,多在无意中发现,少数有轻微的疼痛,发展慢,症状轻,缓慢加重,位于脊椎者可有神经症状与体征。多为单发,少数可多发,有时与其他部位的血管瘤同时存在。大多有较典型的影像学表现,术前多数可根据影像学表现作出临床诊断,特别是位于脊椎时,如有特殊的X线改变,即可作出诊断。位于其他部位的骨血管瘤有时诊断困难,活检可以明确诊断,但穿刺活检难以成功。切开活检时又可能遇到难以控制的大出血,需有足够的思想准备,以免造成手术时措手不及。

  1.患者一般疼痛轻,全身情况良好。因肿瘤的部位不同,所产生的症状和体征也不同。患者往往仅在局部轻度不适或轻度疼痛,偶尔摄X线片方才发现。本病重者可出现四肢、括约肌功能不同程度的障碍。神经脊髓受压的原因可能为:(1)肿瘤蔓延到硬膜外腔;(2)受累椎体膨大使椎管狭窄变形;(3)受累椎体发生骨折移位;(4)血管瘤出血而发生的硬膜外血肿。

  2.X线片表现:根据骨血管瘤侵犯的部位,可分为椎体型、椎弓型和混合型。

  椎体型:病变椎体略膨胀,有典型栅状或网眼状影像,密度减低的阴影中有许多致密而清晰的垂直粗糙的骨小梁。在肿瘤的发展过程中,早期形成的骨小梁粗大,晚期形成者则较细。

  椎弓型:X线片显示椎弓根或椎板呈溶骨性改变,其影像模糊或消失。但是,椎体及椎间隙正常。

  混合型:指病变侵及椎体及椎弓者,除有以上两者的X线表现外,亦可有病理性颈椎骨折脱位。

  二、诊断

  诊断根据患者的病史,尤其是X线片所示的特点:椎体骨纹理增粗、垂直走行而呈栅状;部分骨纹理吸收形成网眼呈囊状;椎体稍膨大或有不同程度的压缩;椎间隙正常。有以上典型X线影像改变时,一般诊断多不难。

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