2021-05-28 14:00:04
POEMS综合征是一种由浆细胞肿瘤或浆细胞增殖引起的多系统损害综合征。可能出现进行性多周神经病、肝脾肿大、内分泌紊乱、M蛋白增加和皮肤色素沉着，以及抑郁性水肿、胸腹水、杵状指和心力衰竭等症状。今天我会给你看更多的细节。
诗证简介：
POEMS综合征是一种罕见的多系统疾病，病因和发病机制尚不明确，主要表现为多发性神经病(P)、器官肿大(O)、内分泌病(E)、单克隆病(M，又称M蛋白)和皮肤改变(皮肤改变，E)这种疾病最早由Crow于1956年描述，后由Fukase于1968年描述，Nakanishi等人称之为Crow-Fukase综合征，Takatsuki最早确认并全面描述了这种疾病，因此有人称之为Takatsuki综合征，Bardwick等人将二者结合起来POEMS综合征患者常伴有骨硬化，活检可见恶性浆细胞，属于特殊类型的浆细胞病，而POEMS综合征可能是副肿瘤综合征。
poems综合征的病因：
(a)疾病的原因
这种疾病的病因尚不清楚，新的研究表明人类疱疹病毒8型(HHV-8)感染与多中心castlemandisease(MCD)相关，与POEMS综合征有关。贝莱奇等人调查了18例POEMS综合征患者(9例MCD患者)中的HHV-8感染。7/13患者(54%)检测到HHV-8DNA序列，9/18患者(50%)检测到循环抗HHV-8抗体。在患有MCD的POEMS患者中，6/7的患者(85 MCD)是一种意义不明确的非肿瘤性淋巴增生性疾病，其特征为原发性淋巴器官的血管滤泡性淋巴结增生，可能与多种免疫缺陷状态有关，包括类风湿性关节炎和Hodge
金病和B细胞非霍奇金淋巴瘤，人类免疫缺陷病毒(humanimmunodeficiencyvirus，HIV)感染和POEMS综合征，HHV-8感染早发现于获得性免疫缺陷综合征(acquiredimmunodeficiencysyndrome，AIDS)，和非AIDS相关性Kaposi肉瘤(Kaposissarcoma)，此后也见于原发性渗出性淋巴瘤(primaryeffusionlym-phoma)，MCD淋巴结和外周血单个核细胞及多发性骨髓瘤骨髓树突状细胞，与人类白细胞介素-6(IL-6)类似的物质存在于HHV-8基因组中，而IL-6作为生长因子可能在Kaposi肉瘤，原发性渗出性淋巴瘤，多发性骨髓瘤，MCD和POEMS综合征的致病过程中起作用。(二)发病机制
发病机制不清，前炎性细胞因子(proinflammatorycytokines)和血管内皮生长因子(vascularendothelialgrowthfactor，VEGF)的过度生成在本病的发病中可能起重要作用，前炎性细胞因子的过度生成及其拮抗反应的减弱与本病有关，这些前炎性细胞因子主要包括IL-1，TNF-α和IL-6，它们在功能上相互联系，IL-1和TNF-a具有相互刺激作用，它们都可以刺激IL-6的生成.
IL-6很少具有直接毒性，它作为重要的辅因子参与致病，IL-1是单核巨噬细胞产生的早期炎性介质，作用于几乎所有的组织，包括免疫，神经和内分泌系统，在血循环中大量释放时对各系统产生广泛的影响，IL-1a主要存在于细胞中，而IL-1β主要分泌到细胞外液中，Gherardi等发现，14/15例POEMS综合征病人血清IL-1β水平增加，10例TNF-α增加，10例IL-6水平增加，血清IL-1β，TNF-α和IL-6水平高于没有神经病变的多发性骨髓瘤病人，而IL-2和干扰素γ(IFN-γ)水平正常，转移生长因子β1(TGF-β1)水平较低，这些细胞因子生成的原发部位和原因尚未确定，淋巴结可能是IL-1β过度生成部位，但更可能的是反映了单核/巨噬细胞系统的系统性，同样，IL-2和TNF-α水平正常提示巨噬细胞的而不是T细胞的。
poems综合征症状：
本病起病隐袭，进展缓慢，主要临床表现可归纳为以下6组。
1.进行性多发性周围神经病常为首发症状，表现为四肢对称性运动，感觉障碍，下肢较上肢重，远端较近端重，常有足下垂，肌萎缩和腱反射减弱或消失，套式感觉障碍，部分病人仅有运动障碍，脑神经损害主要为视盘水肿。
2.脏器肿大主要为肝和(或)脾大，但肝功多正常，且很少有食管静脉曲张和脾功能亢进表现，部分病人可有淋巴结肿大。
3.皮肤改变呈弥漫性色素沉着(93%)，以四肢及头面部为主，乳晕呈黑色，并有皮肤增厚，坏死和多毛(81%)，部分病人可有类似皮肌炎或硬皮病的皮肤改变。
4.内分泌改变表现为内分泌腺功能紊乱，男性乳房发育，阳痿，女性乳房增大，溢乳，闭经，也可伴有糖耐量异常以及甲状腺功能低下，水肿较多见，多数为凹陷性，且常为首发症状，部分病人可合并有胸腔积液，腹水，低热(76%)，多汗(66%)及杵状指(56%)，类似于增殖性肾小球肾炎的肾病，急性动脉闭塞，肺动脉高压，血小板增多和真性红细胞增多，偶见心包积液。
5.合并浆细胞增生性疾病常见为骨硬化性骨髓瘤(osteoscleroticmyeloma)，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见。
6.临床辅助检查特征
(1)血清学检查：血清蛋白电泳可有M蛋白(75%)，但增高不显著，多为IgG，少数为IgA，其成分多为λ型轻链，很少为κ链，部分患者可有双克隆(biclonal)，多克隆蛋白(polyclonalalbumen)，抗核抗体和类风湿因子可阳性。
(2)脑脊液检查：脑脊液蛋白升高，细胞数正常。
(3)尿检查：可有本-周(Bence-Jones)蛋白。
(4)骨髓穿刺：可见浆细胞增生，骨化性骨髓瘤时浆细胞比例多在5%以下，多发性骨髓瘤(溶骨性)时多超过10%，淋巴结活检可见浆细胞瘤或浆细胞增生。
(5)X线检查：包括骨硬化改变，溶骨性改变或两者并存，其中以骨硬化为常见，主要累及骨盆，锁骨，肋骨，肱骨，股骨，胸腰椎骨和颅骨，X线表现为骨骼增生或破坏。
(6)肌电图检查：呈神经源性损害，运动和感觉传导速度均减慢。
poems综合征用药治疗
无对照的临床试验提示糖皮质激素、细胞毒药物、他莫昔芬(Tamoxifen)、血浆交换以及放疗与各种方法结合治疗本病可以取得较好的疗效。治疗可使50%病人临床症状改善和病情稳定，但治疗反应可能在许多个月后才出现。另外一些病人虽经治疗，神经病变却缓慢地、不断地恶化。临床和实验室特点对预测疗效没有帮助。对于孤立的骨硬化性损害，可以用放疗、外科切除或两者结合治疗。对于单克隆γ球蛋白病或多发性局灶性损害，全身化疗可以有效地解除大多数病人的症状和体征。大多数病人单用氧芬胂(苯丙酸氮芥)或与其他化疗药合用。激素可以单用或与化疗合用均有效。环磷酰胺和硫唑嘌呤对于难治性病例也有一定疗效。长春新碱可以加重神经病变，应避免使用。血浆交换可以移去循环的单克隆免疫球蛋白，但根据移去的免疫球蛋白量计算，许多病例效果不佳，更频繁的血浆交换才可能有效。近有报道全反式维A酸(维甲酸)可以迅速降低病人循环IL-1β、IL-6和TNF-α水平，对本病具有潜在疗效。生物反应调节剂如干扰素具有免疫调节作用，今后可能有一定的治疗价值。
poems综合征饮食保健
注意补充体内所缺少的维生素，保证病人每天有足够的蛋白质摄入体内。
poems综合征预防护理
1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。
2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。保持平衡心理，克服焦虑紧张情绪。
3.早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。
