2021-05-10 10:00:05
小肠类癌起源于肠壁腺泡细胞，是一种能产生小分子肽或肽激素的肿瘤，即APUD细胞瘤。
治疗方式
在手术治疗.手术是治疗小肠类癌的主要方法。如果原发病灶能早期切除，手术治疗是一种有效的方法。因为手术切除功能性类癌组织是缓解类癌综合征的有效方法，即使怀疑有转移，也要抓住手术机会，积极进行手术治疗。
类癌综合征患者对麻醉特别敏感，容易引起支气管痉挛和低血压，可引起严重低血压危象。因此，患者术前应做好充分准备，并给予大剂量抗血清素药物。甲氧胺盐酸盐、间羟胺或血管紧张素可用于纠正低血压，但不应使用儿茶酚胺类药物。
化学治疗的类癌一般对化学药物不敏感。对于肝脏和其他器官转移的患者可以尝试化疗。常用的药物有氟尿嘧啶(5-Fu)、阿霉素(阿霉素)、链脲佐菌素(链脲佐菌素)，预计有一定效果，但难以维持。据报道，经肠系膜上动脉化疗治疗空肠类癌术后复发有较好的近期疗效，但远期疗效待定。
针对类癌综合征的治疗
(1)原则：尽可能去除胃肠道病变。目的是减少5-羟色胺和激肽释放酶的产生或抵抗它们的作用。吗啡、氟烷、右旋糖酐、多粘菌素等多种药物可增加肠色素颗粒的膜通透性或改变膜泵功能，应避免或少用。
(2)常用药物：
5-羟色胺合成抑制剂：对氯苯丙氨酸可抑制色氨酸羟化酶，从而减少5-HTP和5-羟色胺的产生，有效缓解恶心、呕吐和腹泻，减少面部和颈部潮红的发作程度(但不减少发作频率)。常用3 ~ 4 g/d，分3 ~ 4次。其副作用是可引起中枢神经系统功能障碍，偶尔引起体温过低。此外，甲基多巴还能抑制色氨酸羟化酶，减少5-HT的产生，一般为O.5g，每天4次。
5-羟色胺拮抗剂：
A.甲基麦角胺：6 ~ 24毫克/天，口服。急性发作时可静脉注射1 ~ 4 mg，或在1 ~ 2小时内将10 ~ 20 mg加入100 ~ 200 ml生理盐水中静脉滴注，可更好地控制腹泻、支气管痉挛等类癌综合征。副作用是低血压、晕厥、倦怠和耐药性。长期使用可并发腹膜后纤维化、心脏瓣膜等组织纤维化损伤和水潴留。
b赛庚啶：6 ~ 30 mg/d，口服，疗效与甲基麦角胺相似，但控制潮红优于后者。能分解5-羟色胺的诺兹南通常以2.5克的剂量静脉注射.
(3)激肽释放酶的抑制剂或拮抗剂：
抑肽酶：静脉注射常用25,000 ~ 125,000 U，24小时内可达250万U。
氨基己酸：先静脉滴注5g，再维持1g/h。
iniprol(CY66):可静脉注射100万u，必要时可加大剂量。
苯氧苯甲酰胺：10 ~ 30 mg/d。
(4)其他药物：少数病例可尝试抗组胺药、皮质类固醇、甲基多巴，后者可为250 ~ 500 mg，6 ~ 8小时1次，有助于缓解腹泻；使用泼尼松等肾上腺皮质激素可以缓解症状，剂量为10mg，每天3次，但不适合长期使用，效果不理想。
(5)最近有报道称，应用生长抑素可有效控制类癌综合征，缩小肿瘤大小。其作用机制包括抑制肽胺激素的合成和分泌，加速肽胺激素的降解，临床效果明显；150~500?g皮下注射，每天2 ~ 3次，能在短时间内迅速控制症状。多数患者尿5-HT代谢物减少一半。SMS201-995是生长抑素的合成衍生物，可降低血液中5-羟色胺的水平，缓解症状，改善肝功能。是很好的治标药物。
4.支持疗法：高营养，高热量饮食，补充维生素和蛋白质，贫血患者输血，蛋白质70g/(kgd)，常规服用维生素。发生低血压时，应补充血容量
6.放疗对骨转移引起的疼痛有效，总剂量约40 ~ 45 Gy。
