大疱性类天疱疮诊疗知识
就诊科室： 皮肤科 中医科 治疗费用： 不同医院收费标准不一致，市三甲医院约1000-3000元 治愈率： 治疗周期： 治疗方法： 药物治疗大疱性类天疱疮一般治疗
基本原则与天疱疮相似。控制大疱性类天疱疮皮损所需的皮质类固醇用量要小，一般为泼尼松40一60mg/d。水疱控制后2周逐渐减量至维持量，并长期服用，一般需服2年左右。不宜接受皮质类固醇治疗如伴发糖尿病、结核病等的患者，可用氨苯砜(100一150mg/d)或免疫抑制剂如雷公藤多甙，硫唑嘌呤，甲氨蝶呤等治疗。由于患者多为老年人，年迈体弱，全身支持疗法也是很重要的。在长期服用类固醇皮质激素期间，应注意不良反应的预防和治疗。
一、治疗
1.皮质类固醇激素是首选治疗。由于本病患者多为老年人，且疾病过程相对良好，皮质类固醇激素剂量低于寻常性天疱疮。一般为泼尼松40～80mg/d或等量的其他皮质类固醇激素，如甲泼尼龙等，病情控制后逐渐减量。
2.免疫抑制剂可用硫唑嘌呤100～150mg/d或甲氨蝶呤25～50mg静脉每周1次，可与皮质激素联合或单独使用。
3.磺胺吡啶3.0～6.0g/d，氨苯砜50～150mg/d，亦有一定疗效。极少数病例用四环素500mg 3次/d，联合尼克胺500mg 3次/d。亦有一定疗效。
4.对于皮质激素和免疫抑制剂引起患者免疫抑制导致的继发细菌和真菌感染应保持高度警惕。
5.局部治疗与天疱疮基本相同。
二、预后
本病呈慢性过程，有复发和缓解期，死亡的主要原因是继发细菌感染如支气管肺炎、败血症等。年龄愈大，预后相对较差。
大疱性类天疱疮辨证论治
1.中医疗法：
多用清热解毒，清营凉血，祛湿解表的药物。如地肤子、白鲜皮、防风、银花、连翘、蒲公英、紫地丁、黄柏、黄芩、栀子、丹皮、当归、生地、赤芍、甘草等煎汤口服。对正气不足与津液消耗等，可以用补气、养血、滋阴等药物。可选用清瘟败毒饮、清脾除湿饮。
(一)辨证论治：
1.热毒炽盛证：起病急骤，水疱迅速扩展或增多，糜烂面鲜红，身热口渴，便于溲赤，舌质红绛，苔少或黄，脉弦滑或数。清热解毒。清瘟败毒饮加减。
2.心脾积热证：燎浆水疱，反复新起，疮壁松弛，流汁较多，甚则口糜舌烂。兼见心烦不眠，胃纳呆滞，腹胀便溏，甚则恶心呕吐，舌尖红，苔黄腻，脉濡数。清心泻脾。清脾除湿饮加减。
3.气阴两亏证：病程日久，已无水疱出现，倦怠无力，气短懒言，或五心烦热，舌质淡红，苔少或苔剥，脉沉细。益气养阴、清解余毒。参芪知母汤加减。
(二)外治及其他治疗：
1.银花、地榆、野菊花、秦艽，煎水外洗，或三黄洗剂,外搽。
2.酌情选用清凉膏(石灰、麻油)、石珍散(煅石膏、真轻粉、青黛、黄柏)、青黛散，麻油调搽。
3.粘膜损害，以青吹口散、养阴生肌散、锡类散、珠黄散等，外吹或外涂。
